Alagille综合征

什么是Alagille综合征?

  • 发病部位:消化器官
  • 常见病因:
  • 挂号科室:肝胆胰外科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是Alagille综合征?

Alagille综合征一般是指可能在人体许多部位发生的一种遗传性疾病,其主要累及的人体器官包括骨骼、心脏、肝脏、眼睛和颜面等,这种遗传主要是显性遗传。产生综合征的主要的原因是具有表型特征的慢性胆汁淤积。该病的主要临床表现是前额突出、瘙痒、眼与鼻的距离大、黄疸、智力发育迟缓等。

Alagille综合征的病因 更多»

首先患者需要明确,所谓综合征并不是某种特殊的疾病,而是指在病理性改变的过程中出现某一个症状,同时一定会伴随多个特定的临床症状的现象。在临床诊断与治疗过程中,需要将这些临床症状综合观察、综合考量,因此将这一系列症状统称为综合征。患者所提出的Alagille综合征在发生病理性改变的过程中会导致患者出现慢性胆汁淤积,而在出现此类症状的同时,会影响到患者的肝、心、骨、眼、面部发育。关于Alagille综合征的病因,详细说明如下:

1、单纯从我国独立开展的,针对Alagille综合征的研究结果上看,这种疾病的病因尚未彻底明确。因为我国对这种疾病经研究的时间比较短,甚至自2004年之前,国内尚没有出现关于Alagille综合征的相关报道。

2、Alagille...

相关解析
高宾 主任医师

普通内科 鹤岗市人民医院

Alagille综合征是指什么

Alagille综合征是一种遗传性的疾病,与先天性的肝内胆管发育不良有关。这种疾病在临床中可表现为肝大,同时检查过程当中会发现无明显的胆管,甚至会发现发育不良或者畸形的胆管。由于没有胆管或者胆管畸形,所以会出现胆汁淤积。这种疾病对于男性和女性,都可能会出现发病,而且发病后主要是主要的表现为黄疸,甚至会出现一些特别的面部畸形。Alagille综合征在临床中并没有特别好的治疗方法,主要是给予一些对症支持治疗。

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何强

何强 主任医师

中山大学附属第一医院东院 肝胆外科

擅长: 复杂肝脏肿瘤的肝癌;胆道肿瘤、复杂肝内外胆管结石;门静脉高压等外科治疗。

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