诊断

根据病史、家族史、症状及检查，对典型患者的诊断不难。凡双侧非对称性进行性传导性聋、鼓膜正常或Schwartz征阳性、咽鼓管功能良好、音叉检查有Gelle试验呈阴性，声导抗图为A型或As型，即可诊断为镫骨性耳硬化。耳蜗性耳硬化的诊断比较困难，如患者有耳硬化家族史，纯音听力图显示气、骨导均下降，低频气骨听阈有15～20dB差距，鼓室导抗图为A型，应考虑为蜗性或晚期耳硬化。

鉴别诊断

1、分泌性中耳炎

患者也可出现听力减退、耳鸣等表现，但分泌性中耳炎患者发病前常有感冒病史，且常伴耳胀、耳痛等表现。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）有助于二者的鉴别。

2、粘连性中耳炎

二者皆可出现听力减退、耳鸣、眩晕等表现。但粘连性中耳炎还可见耳部闭塞或闷胀感，且无自听增强及韦氏误听现象。螺旋CT及HRCT检查可用于二者的鉴别。

耳硬化根据发生部位不同，可分为镫骨性耳硬化（临床上最常见的耳硬化类型）、耳蜗性或迷路性耳硬化。由于硬化病灶可多发，镫骨性耳硬化或迷路性耳硬化可以同时发病。