红斑狼疮
红斑狼疮的症状

红斑狼疮的症状较为多样,从皮肤到机体多种器官损伤,都可有不同的表现。皮肤损伤典型的表现为面部的蝶形红斑,其他器官损害可表现有发热、关节痛、血尿、头痛、胸痛、面色苍白、恶心呕吐、视力下降等。

典型症状

1、皮肤型红斑狼疮

(1)急性皮肤型红斑狼疮(ACLE):①常见于SLE患者的皮肤表现;②局限型表现为面颊和鼻背融合性水肿性红斑,即蝶形红斑,可累及额部、颈部、眼眶和胸;③前易于曝光的V形区;④泛发型可表现为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹,夹杂有紫癜样皮损,可发生于身体任何部位,可伴有瘙痒;⑤口腔和鼻腔黏膜还可见浅溃疡;⑥部分患者还可出现大疱型皮损;⑦患者还常伴有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛、等系统症状,提示为SLE,少数情况下可出现呼吸、循环功能障碍或神经精神症状。

(2)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE):①皮损好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区,常伴高度光敏感;②皮疹特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型两型;③丘疹鳞屑型表现为大小不一的红斑、斑块或丘疹,上覆盖有较薄的没有黏着性的鳞屑;④环形红斑型表现为现轻度隆起的水肿性红斑,为环形、多环形或弧形;⑤皮损愈后不留瘢痕,但可继发色素性改变和毛细血管扩张;⑥部分患者可伴有其他系统受累表现。

(3)慢性皮肤型红斑狼疮:①盘状红斑狼疮(DLE):皮损常发生于头皮、面部、耳部及口唇,部分患者皮损还可累及躯干和四肢。典型表现为境界清楚的盘状红斑、斑块,表面覆有黏着性鳞屑,并可产生萎缩性瘢痕。发生于头皮、眉毛处的DLE可导致不可逆的瘢痕性脱发。少数可有轻度瘙痒。部分患者可有光敏和轻度关节痛的症状,发生于掌跖的皮损可有疼痛感;②疣状红斑狼疮(VLE):临床较少见,常发生于上肢伸侧、手和面部,皮损肥厚呈疣状(凸起于皮肤),皮损表面覆盖有较厚白鳞屑。在其他部位常有典型的DLE皮损;③肿胀性红斑狼疮(TLE):好发于面部或肢体。皮损为多环状隆起性红斑或风团样斑块,表面光滑,无鳞屑,皮温高,有明显的光敏感。症状可间歇发作,缓解和复发常交替发生;④深在性红斑狼疮(LEP):又称狼疮性脂膜炎(LEP),好发于面部、上肢(尤其三角肌部位)和臀部。皮损为境界清楚的皮下结节或斑块,表面皮肤正常或暗紫红色,可单发或多发。病程长,消退后可形成凹陷性瘢痕;⑤冻疮样红斑狼疮(CHLE):皮损多发生于寒冷而潮湿的环境,表现为面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块,一般无瘙痒症状。该型多数患者有光敏感和雷诺现象(在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变);⑥Blacschko线状红斑狼疮(BLLE):一种少见的特殊类型,皮损好发于头面,为红斑、皮下结节或局限性非瘢痕性脱发,常无明显自觉症状或瘙痒。

2、系统性红斑狼疮SLE可累及多器官、多系统,临床表现多种多样。

(1)皮肤、黏膜表现:鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。其他皮肤损害还有变光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

(2)关节症状:患者可有对称性多关节疼痛、肿胀,部分伴有晨僵。长期激素治疗的患者可出现股骨头无菌性坏死、骨质疏松等并发症。

(3)全身症状:发热、疲乏是SLE常见的表现,发热以长期低热较为多见,既可为首发症状,也可为伴发症状。

(4)狼疮肾炎(LN):50%~70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征,如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。

(5)神经精神狼疮(狼疮脑病):往往在急性期或终末期出现。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷癫痫持续状态等,更甚者可发生死亡。

(6)血液系统表现:常见贫血,患者可有面色苍白、头晕乏力、注意力难以集中等表现。部分患者可伴有淋巴结肿大。

(7)心血管表现:70%的患者有心脏病变,心包炎最多见。患者可表现为胸痛、心悸、呼吸困难、烦躁等症状。

(8)肺部表现:常见胸膜炎,主要表现为活动后气促和干咳。

(9)消化系统表现:约40%病例有消化道症状,常见8.消化系统约40%病例有消化道症状,常见食欲减退、吞咽困难、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。其中部分病人以上述症状为首发。

(10)眼部表现:患者可有结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等,主要表现为为视力下降、眼痛、流泪等症状。

(11)抗磷脂综合症(APS):可以出现在SLE的活动期,其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少等,严重者可危及生命。

3、特殊类型红斑狼疮

(1)药物性红斑狼疮(DILE):是由于服用某些药物后出现类似于自发性SLE表现的一种综合征。DILE发病年龄较大,症状较SLE轻,以全身症状、关节炎、浆膜炎为主要表现,肾脏、皮肤和中枢神经系统很少累及。相关药物停用后病情自行缓解。

(2)新生儿红斑狼疮(NLE):本病是由母亲体内的自身抗体经胎盘转移给婴儿所致,多见于女婴,常在出生后3个月内发病。患儿母亲可以是SLE患者,也可以是其他结缔组织病患者。皮损主要表现为环形红斑,好发于头、颈和眶周等暴露部位。本病通常为一过性,若仅有皮肤损害,多数病例在6~12个月内皮损自然消退,少数可发展成活动性SLE 。部分可伴有房室传导阻滞,预后差。

(3)妊娠与SLE:SLE患者妊娠存在流产、早产、死胎和诱发母体病情加重的风险。因此应避免怀孕。若患者不伴重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上,细胞毒药物及免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半年,小剂量激素维持时可考虑怀孕。SLE患者在妊娠开始时至分娩后的6个月内需注意连续监测胎儿及新生儿,以便及早发现和处理新生儿狼疮。

4、狼疮危象指急性且危及生命的重症SLE,如急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等。

伴随症状

一些患者可伴有干燥综合征,表现为口干、眼干等症状。

并发症

急性狼疮肺炎、肾衰竭等。

相关解析
杨亚梦 主治医师

风湿免疫科 荆州市第一人民医院

红斑狼疮是什么疾病

红斑狼疮这种疾病主要是自身免疫系统紊乱,进而导致患者出现全身性的炎症。本身的疾病是由于免疫系统紊乱所导致的。其表现的主要症状是指在皮肤或者是脸上长红斑,同时还会引起其他的问题产生。很多红斑狼疮的患者会出现口腔溃疡以及关节肿痛,甚至是肾炎以及蛋白尿等情况。并且很多患者在后期会出现精神以及神经问题。红斑狼疮多发于女性,本身是一个良性的疾病,不是肿瘤也不传染,只是由于自身免疫系统出现问题所导致的,出现这种疾病,各个器官和系统都会受到影响,因此患者需要去正规的医院进行检查和治疗。

红斑狼疮怎么样治疗

1、患有红斑狼疮的患者在...

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黄闰月 主任医师

风湿免疫科 广东省中医院

红斑狼疮能打疫苗吗

系统性红斑狼疮患者并不是传染性的疾病,所以并不能通过打疫苗来预防。但是如果是系统性红斑狼疮患者,在病情的稳定期能不能打预防其他传染性疾病的疫苗,是可以的。因为系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,机体的免疫系统是处于紊乱状态的,尤其是在疾病的活动期免疫反应亢进。如果这个时候接种疫苗,疫苗作为一种外源性的抗原,会引起免疫反应,导致发热、头痛、关节痛,甚至肾炎、脑炎等,可能与这个疾病本身的一些临床表现重叠,引起病情的加重,甚至诱发狼疮的复发。常用的疫苗主要分为两大类,第一类是减毒活疫苗,带有抗原性的疫苗,免疫力比较强,效应也比较持久,但有可能在体内恢复毒力引起发病。另一类是灭活的疫苗,也就是死疫苗,它只...

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刘爱华 副主任医师
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