隐性颅裂患者少见,其仅表现为颅骨缺损而无软组织膨出;大部分患者为显性颅裂,常同时存在脑膨出,表现为囊性肿物,且随着囊性肿物增大可引起面部畸形。
典型症状
1、患儿出生即发现囊性肿块,且一般位于颅中线上,常见于枕部或鼻根部,肿块大小和形状常不完全一致,少数患儿枕部肿块可比患儿头颅还大。
2、一般无神经系统症状,但颅骨缺损大,膨出的内容物多时,鼻根部显示出现嗅觉丧失,颅底者肿块突入鼻腔内可影响呼吸,颅盖部可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等,其他神经系统症状主要有智能低下,腱反射亢进,皮质性视觉障碍、小脑和脑神经损害。
3、一般含有脑脊液肿块,压迫前囟时有波动,透光试验阳性。
并发症
颅底膨出可伴有其他颅面畸形,包括唇裂、鼻裂、腭裂、视神经发育不良、眼组织缺损、眼小畸形,下丘脑垂体功能障碍。手术易导致脑脊液鼻漏、脑膜炎和垂体功能低下等并发症。
骨裂患者应尽量避免走动,以静养为主,这是促进愈合、预防并发症的关键措施。骨裂虽属不完全性骨折,但骨骼连续性已受损,此时走动或过早活动会显著增加风险。负重或肌肉收缩可能导致骨折断端微动,进而引发疼痛加剧、肿胀加重,甚至造成骨折移位或二次损伤。若骨裂位于关节附近,不当活动还可能诱发关节僵硬,影响未来功能恢复。对于严重骨裂或粉碎性骨折,过早负重甚至可能引发延迟愈合、不愈合或畸形愈合等长期并发症。静养期间需严格遵循制动原则,通过石膏、支具或支具固定骨折部位,为骨骼修复提供稳定环境
轻微骨裂17天时可能处于骨痂初步形成期,典型表现包括疼痛减轻但仍有压痛、局部肿胀逐渐消退、活动受限改善但仍需保护、按压时存在异常活动感、皮肤可能出现淤青或色素沉着等现象。1、疼痛减轻但仍有压痛骨裂后17天,急性炎症期已过,疼痛程度较初期明显下降,但局部按压或轻微用力时仍会引发刺痛,提示骨折部位尚未完全愈合。2、肿胀逐渐消退但未完全消失软组织损伤引起的水肿在1-2周内达到高峰,第17天时肿胀范围缩小、皮肤紧绷感减轻,但可能残留轻度肿胀