隐性颅裂患者少见,其仅表现为颅骨缺损而无软组织膨出;大部分患者为显性颅裂,常同时存在脑膨出,表现为囊性肿物,且随着囊性肿物增大可引起面部畸形。
典型症状
1、患儿出生即发现囊性肿块,且一般位于颅中线上,常见于枕部或鼻根部,肿块大小和形状常不完全一致,少数患儿枕部肿块可比患儿头颅还大。
2、一般无神经系统症状,但颅骨缺损大,膨出的内容物多时,鼻根部显示出现嗅觉丧失,颅底者肿块突入鼻腔内可影响呼吸,颅盖部可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等,其他神经系统症状主要有智能低下,腱反射亢进,皮质性视觉障碍、小脑和脑神经损害。
3、一般含有脑脊液肿块,压迫前囟时有波动,透光试验阳性。
并发症
颅底膨出可伴有其他颅面畸形,包括唇裂、鼻裂、腭裂、视神经发育不良、眼组织缺损、眼小畸形,下丘脑垂体功能障碍。手术易导致脑脊液鼻漏、脑膜炎和垂体功能低下等并发症。
牙槽突裂是一种颌骨先天性发育畸形,腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形,二者有明显的区别。1.牙槽突裂:是指在胚胎发育过程中,上颌骨未能正常融合,导致牙槽骨部分或完全缺失。牙槽突裂通常发生在侧切牙和尖牙之间,但也可能发生在其他位置。牙槽突裂的主要表现为牙槽骨缺失、牙齿排列不齐、上颌骨发育不良等。2.腭裂:则是指在胚胎发育过程中,口腔顶部未能正常融合,导致硬腭和软腭部分或完全缺失。腭裂的主要表现为口腔顶部有裂隙、口腔和鼻腔相通、吸吮和吞咽功能障碍等
牙槽嵴裂是一种颌面部先天畸形,多发生于婴幼儿,常伴有唇裂或腭裂。牙槽嵴裂的修复时机取决于裂隙的严重程度和患者的年龄。没有做修复最好的时间,需要根据个人情况来进行选择,但一般来说,牙槽嵴裂的修复时间可以分为三个阶段:1、早期修复:在腭裂修复术后3-6个月进行,主要目的是关闭口鼻瘘,恢复鼻腔的正常通气功能,减少鼻腔感染的机会。2、晚期修复:一般在9-11岁左右进行,此时患者的颌骨和牙齿已经基本发育完成,可以进行较为复杂的手术