α-重链病主要症状是吸收不良、慢性腹泻、体重下降、发育不良等。γ-重链病主要症状是发热、乏力、贫血、淋巴结和肝脾肿大,比较特异的症状是腭部红肿或红斑,严重腭部红肿可引起呼吸困难。μ-重链病主要症状是全身症状,如体重减轻、贫血、反复感染,有时伴有发热。此外,患者常有显著的肝脾肿大及淋巴结肿大。δ-重链病主要症状是多发性骨髓瘤的临床特征、颅骨溶骨性破坏,骨髓浆细胞增多,快速进展至肾功能衰竭死亡。
典型症状
1、α-重链病
主要症状是吸收不良、慢性腹泻、体重下降、发育不良,少数有呼吸道症状。
2、γ-重链病
主要症状是发热、乏力、贫血、淋巴结和肝脾肿大,比较特异的症状是腭部红肿或红斑,系咽淋巴结受累的缘故。严重腭部红肿可引起呼吸困难。少数患者有自身免疫性溶血性贫血,一般多无骨骼破坏。
3、μ-重链病
主要症状是全身症状,如体重减轻、贫血、反复感染,有时伴有发热。几乎所有患者都有脾肿大,肝肿大也很常见,浅表淋巴结肿大见于40%的患者。
4、δ-重链病
主要症状是多发性骨髓瘤的临床特征、颅骨溶骨性破坏,骨髓浆细胞增多,快速进展至肾功能衰竭死亡。
伴随症状
1、γ-重链病
约有1/4病例伴发与自身免疫性疾病,诸如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、重症肌无力等。
2、μ-重链病
伴有发热,伴发淋巴细胞增生性疾病。病情发展
1、α-重链病
处于病程中晚期的病例常发展为淋巴瘤。
2、γ-重链病
少数病人发展为浆细胞白血病而死亡。
3、μ-重链病
少数进展为慢性淋巴细胞白血病。
4、δ-重链病
快速进展至肾功能衰竭死亡。
并发症
1、肠梗阻
α-重链病病程后期可出现肠梗阻,表现为腹痛、便秘等,X线立位平片可帮助诊断。
2、肠穿孔
α-重链病病程后期可出现,主要表现为细菌性腹膜炎,严重可致急性弥漫性腹膜炎、中毒性休克,甚至死亡。腹腔穿刺或灌洗有助于诊断。
3、严重脱水
α-重链病慢性腹泻加重至严重脱水,表现为躁狂、幻觉甚至昏迷。电解质、渗透压测定以及血气分析可有助于诊断。
4、呼吸困难
γ-重链病严重腭部水肿可致呼吸困难,主要表现为呼吸节律增快、呼吸急促、鼻翼煽动,严重者可见肋下吸气性凹陷。有无“三凹征”、血常规、肺功能测定有助于诊断。
5、病理性骨折
δ-重链病恶性肿瘤细胞侵蚀骨骼,发生溶骨性病变,导致病理性骨折。主要表现为轻微外力作用下或增加活动后,发生骨折。X线检查有助于诊断。
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