你好，原发性胆汁性肝硬化应该是由慢性肝炎进行性发展而来的。另外也可能是胆道系统的病变引起的，患者会出现乏力、瘙痒、门脉高压和骨病、脂溶性维生素缺乏、高脂血症等症状；辅助检查发现碱性磷酸酶升高、血中抗线粒体抗体阳性等，需要尽快治疗原发病，避免肝功能进一步恶化。

原发性胆汁性肝硬化是由于肝内胆汁梗阻引起的肝硬化。并不是由于其他疾病引起的肝硬化。这个病主要是肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻。其病因至今不明，一般认为这个病是一种自身免疫性疾。一旦确诊是这种疾病的话，建议尽早的到医院进行检查治疗。建议尽早到正规医院肝胆外科就诊治疗。

原发性胆汁性肝硬化，它的治疗主要就是排泄这些淤积在肝脏表面或者血液里面的胆汁酸，可以降低胆汁酸在肝脏里面的停留时间，然后很好的缓解肝脏细胞的破坏，损伤，可以预防肝硬化的发生，一般来说在30岁之前发病率比较低，30岁以后可以逐渐升高。和自身免疫功能有关。选择熊去氧胆酸片。

原发性胆汁性胆管炎，一般来说就是引起肝脏位置的病变，肝硬化的存在和抗线粒体抗体有一定的相关性，也就是自身免疫性的损害，或者是存在一些病原体接触和传播导致的，暂时就是通过药物去控制，主要就是一些胆汁酸没有办法排出去引起肝脏损伤。熊去氧胆酸片保守治疗。

原发性胆汁性胆管炎就容易出现肝硬化，主要是因为自身免疫或者感染因素导致胆酸，鹅脱氧胆酸没有办法排泄出去，一直在血液或者肝脏的位置，导致肝脏细胞的破坏损伤，可以选择促进脱氧胆酸排泄的药物。临床上比较多的就是熊去氧胆酸片。然后就是饮食清淡，忌口，油腻食物。