主要症状为进行性加重的呼吸困难、气短,若出现肺部感染,可有咳嗽、咳痰等感染表现。本征常并发气胸,最后可并发肺动脉高压或肺心病,并出现相应表现。
典型症状
1、呼吸道症状
本征主要为肺部疾病导致,常有呼吸困难、气短、胸闷、咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道症状,活动后症状可加重。
2、全身症状
部分患者会出现发热、夜间出汗、面色潮红等,体温通常在37.5℃~38.5℃。
并发症
常可并发自发性气胸,病情持续加重还可并发肺动脉高压或肺心病等。
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