α1-抗胰蛋白酶缺乏症

什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症?

  • 发病部位:全身
  • 常见病因:
  • 挂号科室:内分泌科
  • 检查项目:
  • 典型症状:黄疸、出血
  • 注意事项:
什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症?

α1-抗胰蛋白酶缺乏症,是指由于各种原因引起的机体内α1-抗胰蛋白酶缺乏,继而引发的一系列症候群。正常情况下机体内存在一些蛋白酶,这些蛋白酶作为α1-抗胰蛋白酶的受体可被其分解,当体内α1-抗胰蛋白酶缺乏时,这些蛋白酶无法被分解从而进入各个组织器官溶解组成蛋白,引起脏器损伤。患者主要表现为肝脏功能障碍引起的黄疸、腹水等,呼吸系统受损引起的肺炎肺气肿等症状。

α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因

基本病因α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体共显性遗传病,由遗传引起。AAT是人血清中最主要的一种广谱蛋白酶抑制剂,能够抑制多种蛋白酶活性,此外还具有中和毒素、控制感染和炎症、阻止自身消化的作用。AA...

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症状

α1-抗胰蛋白酶缺乏症可导致肺病、肝病,并引起相关症状。其中新生儿肝病可表现为胆汁淤积性肝炎综合征,稍年长患者可出现慢性活动性肝炎。病情的严重程度与患者基因表型有关,如S突变型病情较轻,可无明显症状,...

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗

治疗原则本病尚无特殊治疗方法。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者会出现不同的肺脏或肝脏病变,重症患者后期可能出现COPD、肝硬化等并发症,还有风险转化为肝细胞癌。通常医生会根据患者病情给予相应治疗,如对表现为...

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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病怎么办 更多»

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病属于代谢性的肝脏病变之一,就目前医疗水平对于此类病症的治疗是没有特殊疗效的药物,建议患者适当的口服抗肝硬化的药物进行调整治疗,疗效不是很好的情况下积极的配合医生采取肝脏移植手术改善症状,期间注意加强饮食营养,提高免疫力。

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