结节性硬化综合征

什么是结节性硬化综合征?

  • 发病部位:皮肤及其附属
  • 常见病因:
  • 挂号科室:神经内科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是结节性硬化综合征?

结节性硬化综合征,是指由于遗传信息改变引起的以组织结节性病变为主要特征的临床综合征。由于遗传信息改变,来源于外胚叶组织的器官异常发育,可累及皮肤、脑、肾、周围神经等多个器官系统。患者主要表现为面部皮脂腺瘤,好发于口鼻三角区,呈质硬的蜡样丘疹,累及脑组织可出现癫痫发作、认知功能障碍等症状

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什么是结节性硬化
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结节性硬化是神经内科一种遗传性疾病,是一种少见疾病。多在儿童期发病,其主要的表现为口角三角区出现皮脂腺瘤,呈对称性的分布,同时可以出现癫痫发作,大多数患者可以从婴幼儿痉挛症开始出现。同时可能会出现眼部的症状,可以出现视网膜和视神经胶质瘤。目前尚无特效的治疗方法,主要是进行对症治疗,包括控制癫痫发作、降颅压以及婴儿痉挛症时,可以应用acth来进行治疗等。

相关解析
石德全 主任医师

神经内科 内蒙古民族大学附属医院

结节性硬化的症状

结节性硬化症又被称为TSC,Bourneville病,是一种大多数是由于外胚叶组织发育出现异常导致人体的脑部,皮肤等多个器官受累的发生在常染色体的显性遗传的神经皮肤综合征。根据不同的受累部位,患者可能表现出不同的症状。最为典型的症状主要是面部皮脂腺瘤,智力下降和癫痫发作。大多数患者会在儿童期首次发病。

1.皮肤损坏

该症状的最主要特征就是口鼻三角区出现皮脂腺瘤,皮脂腺瘤对称蝶形分布,呈现红褐色或者淡红色,是针尖到蚕豆大小的蜡样丘疹,手感坚硬但是轻轻摁压就会稍稍褪色。这种症状大多数案例都在四岁以前出现,而且会随着患者年龄的增长皮肤受损程度和面积加大,较...

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崔琳静 副主任医师

皮肤性病科 淮北市人民医院

脸上有结节性硬化怎么办

现在这种情况考虑是需要去就诊做手术来去除的,因为使用药膏应该已经不能够软化,可以去注射瘢痕软化针或者是做一下激光手术来去除,具体选择的一种需要检查患处以后才能够确定,建议现在到当地整个的皮肤科医院去就诊检查治疗,治疗期间要注意尽量避免挤压碰撞到结节部位。

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陆正齐

陆正齐 主任医师

中山大学附属第三医院 神经内科

擅长: 脑血管病、脱髓鞘疾病、中枢神经系统感染、头痛、帕金森病和痴呆等。

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南方医科大学南方医院
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地址:广州大道北1838号南方医科大学

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地址:总院:上海市乌鲁木齐中路12号;东院:浦东新区红枫路525号(近明月路);北院:宝山区陆翔路108号(镜泊湖路518号);江苏路分部:江苏路796号;静安分院:上海市西康路259号(新闸路口);肝病门诊:上海市静安区长乐路1040号;西院:闵行区金光路958号

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地址:主院区:湖北省武汉市解放大道1095号;光谷院区:武汉市东湖新技术开发区高新大道501号,位于东三环线与光谷三路之间,光谷生物城斜对面;中法新城院区:武汉市蔡甸区新天大道288号

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