原发性硬化性胆管炎大多是一种自身免疫性疾病，因为目前的机制不清楚，没有结石或没有发现胆管炎的病因，患者感到高热或黄疸，并且该疾病在年轻人中更为常见。该疾病通常伴有自身免疫性肠病，最常见的是溃疡性结肠炎或自身免疫性肠炎。一旦患有硬化性胆管炎，目前没有有效的治疗药物，需要防止胆管炎的进一步发展。

硬化性胆管炎和病情发展有关系，不能一概而论能够活多久，根据病情情况建议当地医院进行治疗及早康复。饮食中尽量的避免辛辣刺激性食物，多补充含有维生素。如西红柿，玉米，胡萝卜，防止上皮细胞多了，可以多吃含各种维生素的事，多吃一些容易消化的食物可以避免对脾胃伤害。