轻链病与轻链沉积病

什么是轻链病与轻链沉积病?

  • 发病部位:外周血管
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:贫血、发热、出血
  • 注意事项:
什么是轻链病与轻链沉积病?

轻链病与轻链沉积病,是一种多发于中、老年人的发病原因目前还不明确的浆细胞异常增生导致的疾病。轻链病为血清或尿液中出现过量游离的轻链片段,轻链沉积病则是免疫球蛋白轻链沉积。该病可并发感染、肾病综合征、骨髓瘤等疾病,失治甚至会出现进行性肾衰竭。临床上主要表现为不明原因贫血、发热、高血压、恶心、呕吐、骨痛等。

轻链病与轻链沉积病的病因

轻链病与轻链沉积病的病因尚不完全清楚,多数学者认为免疫球蛋白结构异常在其发病中起重要作用。突出的改变为疏水性氨基酸取代了极性氨基酸,并暴露于可融合的环境,强烈影响蛋白质的构象,尤其是补体决定区的结构;...

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轻链病与轻链沉积病的症状

临床症状轻链病与轻链沉积病起病多缓慢,临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力,出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾大,继而出现局限性或多发性骨痛,病理性骨折或局部肿瘤。轻链沉积病的临床表现会随着单克隆蛋白...

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轻链病与轻链沉积病的治疗

治疗原则轻链病与轻链沉积病与多发性骨髓瘤相似,一般对化疗较敏感,有助于稳定或改善肾功能不全。但已有明显肾功能不全时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分,防止脱水,以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾...

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