脐孔排出尿液为该病的主要表现。部分患者由于瘘孔较小，可能无法直接观察到尿液从脐孔漏出，但是患者一般都会有脐部皮肤长期潮湿不干的现象。由于尿液长期的浸润可导致患者脐周皮肤变红或出现皮疹。

典型症状

1、脐孔漏尿

为该病的主要临床表现。瘘口较大时，尿量会比较多，一般呈间歇性。瘘口较小时，常表现为脐部潮湿不干。漏尿在患儿哭闹、下尿路梗阻时会更加的明显。

2、皮肤损害

由于长期的漏尿，尿液浸湿患儿的衣裤，脐周皮肤因尿液浸泡刺激常发生湿疹样改变，脐部开口周围皮肤变红，或是有红色粘膜出现。

3、其他

日常生活中如果不积极的将漏出的尿液擦拭干净，可闻到有刺鼻的尿味。

并发症

1、泌尿系感染

脐尿管未闭合，会增加泌尿系感染的风险，导致患者出现尿频、尿急、尿痛等不适症状。

2、脐尿管囊肿

该病主要是由于脐尿管在发育的过程中，中间部位未完全闭合，在脐与膀胱之间形成了囊状扩张。