诊断

根据患者出生时的情况、家族史、用药史以及典型的临床表现，再结合体格检查及相关辅助检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，还应排除传导性耳聋等疑似疾病。

鉴别诊断

1、传导性耳聋

传导性耳聋最常见的病因是耵聍栓塞，常在沐浴和游泳后出现；其次是中耳炎，中耳内液体聚集，影响声音传递至耳蜗；除此之外，胆脂瘤，耳硬化、外伤、外（中）耳先天性畸形和血管球瘤等也都可以引起传导性耳聋。根据听力障碍的患者病史、用药史、噪声接触史、家族遗传史、外伤史等，以及耳部检查、纯音听力计检查等，一般可以鉴别。

2、混合性聋

混合性聋指耳朵对声音的传导及感知同时存在问题，如耳硬化症。一般纯音测听检查可反映耳聋情况，但如需进一步查找病因，还需进行耳部影像学检查以明确诊断。

1、按发病部位分类

（1）感音性聋：又叫耳蜗性耳聋，病变在耳蜗听觉感受器。

（2）神经性聋：病变位于听神经。

（3）中枢性聋：病变位于蜗核平面以上各级听觉传导通路。

2、按发病原因分类

（1）遗传性聋：由于遗传物质改变（基因突变或染色体畸变）所致的耳聋。

（2）药物性聋：某些药物对听觉感受器或听觉神经通路有毒性作用，或者长期接触某些化学物质所致的听力损伤。

（3）感染性聋：细菌、病毒等病原微生物侵袭听觉神经系统，从而导致的听力下降。

（4）突发性聋：指突然发生的非波动性感音神经性听力损失。病因尚不明确，可