治疗原则
治疗目的主要为预防感染和治疗感染,治疗方法主要有药物治疗、替代治疗、免疫重建治疗和基因治疗等。一般治疗后症状可缓解,替代疗法可改善免疫功能但是不持久,干细胞移植及基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。
一般治疗
患儿应该得到特别的儿科护理,包括预防和治疗感染,并采取适当的隔离措施,注重营养。
药物治疗
1、抗感染药物
抗生素治疗感染发作至关紧要,同时还需要持续性、预防性给予抗生素治疗。
(1)多重耐药革兰阳性菌感染:首选万古霉素,合并脑膜炎时可以加用头孢类药物,如头孢曲松,根据药敏试验结果还可以选择青霉素、阿莫西林、利福平。
(2)革兰阴性菌感染:可以选择替加环素、多粘菌素,还可以联合环丙沙星、左氧氟沙星、阿米卡星等。
(3)结核分枝杆菌感染:可以使用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联方案治疗,非结核分枝杆菌可以选用大环内脂类药物,如克拉霉素、阿奇霉素。
(4)曲霉菌感染:首选曲霉康唑,两性霉素B、伊曲康唑、卡泊芬净等可以作为备选药物。念珠菌感染时首选氟康唑。
2、抗病毒药物
包括用金刚烷胺或金刚乙胺治疗感染,阿昔洛韦、更昔洛韦治疗疱疹感染(包括水痘-带状疱疹),膦酸钾可以作为备选药物。利巴韦林治疗呼吸道合孢病毒,未及时接种疫苗的患儿在流感期间可服用奥司他韦预防。
手术治疗
免疫重建:为患儿移植免疫器官或组织,以恢复患儿的免疫功能。可以将正常的细胞或基因片段,通过手术的方式移植入患者的体内,持久的纠正免疫缺陷病。
1、胸腺组织移植
包括胎儿胸腺组织移植和胸腺上皮细胞移植,但因为疗效不确定,目前不常用。
2、造血干细胞移植
脐带血中含有丰富的造血干细胞,可以作为免疫重建的干细胞的来源,且移植后的免疫排异反应较轻。外周血造血干细胞也可以采用。用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷,目前已有超过1000例的患儿接受了骨髓移植。
3、基因治疗
如将腺苷脱氨酶(ADA)的编码基因插入患儿的淋巴细胞中,可治疗伴ADA缺陷的严重联合免疫缺陷病。
其他治疗
替代疗法
1、免疫球蛋白
是对绝大多数类型抗体缺陷病有效的替代疗法,可肌肉、皮下、静脉注射,较小剂量无治疗效果,某些病人需更大剂量或频繁给药。静脉注射免疫球蛋白治疗指征仅限于低IgG血症,治疗剂量以控制感染为度,常用的有丙种球蛋白。
2、血浆
新鲜血浆中除了含有IgG,还含有IgM、IgA、补体和其他免疫活性成分,适用于治疗各类体液免疫缺陷病。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人,必要时可加大剂量。
3、白细胞
用于治疗中性粒细胞功能缺陷,因作用短暂,仅用于严重感染发生危象时,对T细胞缺陷者,无论输血、输血浆、红细胞和白细胞均须极其慎重,因该制品中均含有T细胞,即使输人极少量供体T细胞也会引起严重的移植物抗宿主反应。
抑郁症并非一定是终身病,但存在复发风险,部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理,多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能,但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后,60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而,抑郁症具有高复发率特征,未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%,5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关
艾滋病发热用抗生素治疗是否有效取决于发热原因。如果发热是由细菌性感染引起,用抗生素治疗可能有效;如果发热是由艾滋病病毒本身或机会性感染(如病毒、真菌、寄生虫等)引起,用抗生素治疗通常没有效。当艾滋病患者发热是由细菌性感染引起时,抗生素治疗通常是有效的。因为抗生素能够针对细菌进行杀菌或抑菌,从而控制感染并缓解发热症状。在这种情况下,医生会根据感染部位和可能的病原菌选择合适的抗生素进行治疗。艾滋病患者发热若是由艾滋病病毒本身引起的,如病毒血症期,或是由机会性感染引起,抗生素治疗通常没有效
血清免疫球蛋白M(IgM)主要用于进行M蛋白的初筛,尤其是协助诊断