治疗原则
治疗目的主要为预防感染和治疗感染,治疗方法主要有药物治疗、替代治疗、免疫重建治疗和基因治疗等。一般治疗后症状可缓解,替代疗法可改善免疫功能但是不持久,干细胞移植及基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。
一般治疗
患儿应该得到特别的儿科护理,包括预防和治疗感染,并采取适当的隔离措施,注重营养。
药物治疗
1、抗感染药物
抗生素治疗感染发作至关紧要,同时还需要持续性、预防性给予抗生素治疗。
(1)多重耐药革兰阳性菌感染:首选万古霉素,合并脑膜炎时可以加用头孢类药物,如头孢曲松,根据药敏试验结果还可以选择青霉素、阿莫西林、利福平。
(2)革兰阴性菌感染:可以选择替加环素、多粘菌素,还可以联合环丙沙星、左氧氟沙星、阿米卡星等。
(3)结核分枝杆菌感染:可以使用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联方案治疗,非结核分枝杆菌可以选用大环内脂类药物,如克拉霉素、阿奇霉素。
(4)曲霉菌感染:首选曲霉康唑,两性霉素B、伊曲康唑、卡泊芬净等可以作为备选药物。念珠菌感染时首选氟康唑。
2、抗病毒药物
包括用金刚烷胺或金刚乙胺治疗感染,阿昔洛韦、更昔洛韦治疗疱疹感染(包括水痘-带状疱疹),膦酸钾可以作为备选药物。利巴韦林治疗呼吸道合孢病毒,未及时接种疫苗的患儿在流感期间可服用奥司他韦预防。
手术治疗
免疫重建:为患儿移植免疫器官或组织,以恢复患儿的免疫功能。可以将正常的细胞或基因片段,通过手术的方式移植入患者的体内,持久的纠正免疫缺陷病。
1、胸腺组织移植
包括胎儿胸腺组织移植和胸腺上皮细胞移植,但因为疗效不确定,目前不常用。
2、造血干细胞移植
脐带血中含有丰富的造血干细胞,可以作为免疫重建的干细胞的来源,且移植后的免疫排异反应较轻。外周血造血干细胞也可以采用。用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷,目前已有超过1000例的患儿接受了骨髓移植。
3、基因治疗
如将腺苷脱氨酶(ADA)的编码基因插入患儿的淋巴细胞中,可治疗伴ADA缺陷的严重联合免疫缺陷病。
其他治疗
替代疗法
1、免疫球蛋白
是对绝大多数类型抗体缺陷病有效的替代疗法,可肌肉、皮下、静脉注射,较小剂量无治疗效果,某些病人需更大剂量或频繁给药。静脉注射免疫球蛋白治疗指征仅限于低IgG血症,治疗剂量以控制感染为度,常用的有丙种球蛋白。
2、血浆
新鲜血浆中除了含有IgG,还含有IgM、IgA、补体和其他免疫活性成分,适用于治疗各类体液免疫缺陷病。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人,必要时可加大剂量。
3、白细胞
用于治疗中性粒细胞功能缺陷,因作用短暂,仅用于严重感染发生危象时,对T细胞缺陷者,无论输血、输血浆、红细胞和白细胞均须极其慎重,因该制品中均含有T细胞,即使输人极少量供体T细胞也会引起严重的移植物抗宿主反应。
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静止时头部轻微抖动不一定是帕金森病,还可能是其他原因引起的。以下是一些可能导致静止时头部轻微抖动的原因:1.生理性震颤:在某些情况下,如紧张、焦虑、疲劳、咖啡因摄入过多或某些药物的影响下,正常人也可能出现头部轻微抖动。这种抖动通常是暂时的,不会持续进展。2.特发性震颤:这是一种常见的运动障碍性疾病,主要表现为手部、头部或身体其他部位的不自主震颤。特发性震颤通常在静止时出现,活动时减轻,且具有家族遗传性
血清免疫球蛋白M(IgM)主要用于进行M蛋白的初筛,尤其是协助诊断