治疗原则
治疗目的主要为预防感染和治疗感染,治疗方法主要有药物治疗、替代治疗、免疫重建治疗和基因治疗等。一般治疗后症状可缓解,替代疗法可改善免疫功能但是不持久,干细胞移植及基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。
一般治疗
患儿应该得到特别的儿科护理,包括预防和治疗感染,并采取适当的隔离措施,注重营养。
药物治疗
1、抗感染药物
抗生素治疗感染发作至关紧要,同时还需要持续性、预防性给予抗生素治疗。
(1)多重耐药革兰阳性菌感染:首选万古霉素,合并脑膜炎时可以加用头孢类药物,如头孢曲松,根据药敏试验结果还可以选择青霉素、阿莫西林、利福平。
(2)革兰阴性菌感染:可以选择替加环素、多粘菌素,还可以联合环丙沙星、左氧氟沙星、阿米卡星等。
(3)结核分枝杆菌感染:可以使用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联方案治疗,非结核分枝杆菌可以选用大环内脂类药物,如克拉霉素、阿奇霉素。
(4)曲霉菌感染:首选曲霉康唑,两性霉素B、伊曲康唑、卡泊芬净等可以作为备选药物。念珠菌感染时首选氟康唑。
2、抗病毒药物
包括用金刚烷胺或金刚乙胺治疗感染,阿昔洛韦、更昔洛韦治疗疱疹感染(包括水痘-带状疱疹),膦酸钾可以作为备选药物。利巴韦林治疗呼吸道合孢病毒,未及时接种疫苗的患儿在流感期间可服用奥司他韦预防。
手术治疗
免疫重建:为患儿移植免疫器官或组织,以恢复患儿的免疫功能。可以将正常的细胞或基因片段,通过手术的方式移植入患者的体内,持久的纠正免疫缺陷病。
1、胸腺组织移植
包括胎儿胸腺组织移植和胸腺上皮细胞移植,但因为疗效不确定,目前不常用。
2、造血干细胞移植
脐带血中含有丰富的造血干细胞,可以作为免疫重建的干细胞的来源,且移植后的免疫排异反应较轻。外周血造血干细胞也可以采用。用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷,目前已有超过1000例的患儿接受了骨髓移植。
3、基因治疗
如将腺苷脱氨酶(ADA)的编码基因插入患儿的淋巴细胞中,可治疗伴ADA缺陷的严重联合免疫缺陷病。
其他治疗
替代疗法
1、免疫球蛋白
是对绝大多数类型抗体缺陷病有效的替代疗法,可肌肉、皮下、静脉注射,较小剂量无治疗效果,某些病人需更大剂量或频繁给药。静脉注射免疫球蛋白治疗指征仅限于低IgG血症,治疗剂量以控制感染为度,常用的有丙种球蛋白。
2、血浆
新鲜血浆中除了含有IgG,还含有IgM、IgA、补体和其他免疫活性成分,适用于治疗各类体液免疫缺陷病。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人,必要时可加大剂量。
3、白细胞
用于治疗中性粒细胞功能缺陷,因作用短暂,仅用于严重感染发生危象时,对T细胞缺陷者,无论输血、输血浆、红细胞和白细胞均须极其慎重,因该制品中均含有T细胞,即使输人极少量供体T细胞也会引起严重的移植物抗宿主反应。
高血糖和糖尿病不是同一个病,高血糖是血液中葡萄糖水平升高的一种状态,而糖尿病是因胰岛素分泌缺陷或其生物作用受损引发的代谢性疾病,二者存在包含关系,但不能完全等同。高血糖只是一个症状表现,除糖尿病外,还有多种原因可导致。例如,一次性摄入大量含糖食物,或在情绪激动、剧烈运动后,人体短时间内血糖会升高,不过经过机体自身调节,血糖可恢复正常,这种情况称为生理性高血糖。此外,某些疾病如胰腺炎、库欣综合征,以及长期使用糖皮质激素等药物,也会引起血糖升高,属于继发性高血糖
肺癌病人可通过摄入富含优质蛋白、维生素、矿物质的食物来提高免疫力。一、富含优质蛋白的食物蛋白质是身体修复和维持免疫功能的重要营养素。肺癌患者可多吃瘦肉、鱼类、禽类、豆类及其制品、蛋类、奶制品等。这些食物中的优质蛋白质,有助于身体合成免疫球蛋白等免疫物质,增强机体抵抗力。二、富含维生素的食物1、维生素A:能够维持上皮组织的正常功能,对呼吸道黏膜的修复和保护有重要作用,有助于提高肺部的防御能力。肺癌患者可以多吃一些富含维生素A的食物,如动物肝脏、奶类、胡萝卜、菠菜、南瓜等
血清免疫球蛋白M(IgM)主要用于进行M蛋白的初筛,尤其是协助诊断