原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病的治疗

治疗原则

治疗目的主要为预防感染和治疗感染,治疗方法主要有药物治疗、替代治疗、免疫重建治疗和基因治疗等。一般治疗后症状可缓解,替代疗法可改善免疫功能但是不持久,干细胞移植及基因治疗或可完全纠正免疫缺陷。

一般治疗

患儿应该得到特别的儿科护理,包括预防和治疗感染,并采取适当的隔离措施,注重营养。

药物治疗

1、抗感染药物

抗生素治疗感染发作至关紧要,同时还需要持续性、预防性给予抗生素治疗。

(1)多重耐药革兰阳性菌感染:首选万古霉素,合并脑膜炎时可以加用头孢类药物,如头孢曲松,根据药敏试验结果还可以选择青霉素、阿莫西林、利福平。

(2)革兰阴性菌感染:可以选择替加环素、多粘菌素,还可以联合环丙沙星、左氧氟沙星、阿米卡星等。

(3)结核分枝杆菌感染:可以使用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联方案治疗,非结核分枝杆菌可以选用大环内脂类药物,如克拉霉素、阿奇霉素。

(4)曲霉菌感染:首选曲霉康唑,两性霉素B、伊曲康唑、卡泊芬净等可以作为备选药物。念珠菌感染时首选氟康唑。

2、抗病毒药物

包括用金刚烷胺或金刚乙胺治疗感染,阿昔洛韦、更昔洛韦治疗疱疹感染(包括水痘-带状疱疹),膦酸钾可以作为备选药物。利巴韦林治疗呼吸道合孢病毒,未及时接种疫苗的患儿在流感期间可服用奥司他韦预防。

手术治疗

免疫重建:为患儿移植免疫器官或组织,以恢复患儿的免疫功能。可以将正常的细胞或基因片段,通过手术的方式移植入患者的体内,持久的纠正免疫缺陷病。

1、胸腺组织移植

包括胎儿胸腺组织移植和胸腺上皮细胞移植,但因为疗效不确定,目前不常用。

2、造血干细胞移植

脐带血中含有丰富的造血干细胞,可以作为免疫重建的干细胞的来源,且移植后的免疫排异反应较轻。外周血造血干细胞也可以采用。用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷,目前已有超过1000例的患儿接受了骨髓移植。

3、基因治疗 

如将腺苷脱氨酶(ADA)的编码基因插入患儿的淋巴细胞中,可治疗伴ADA缺陷的严重联合免疫缺陷病。

其他治疗

替代疗法

1、免疫球蛋白

是对绝大多数类型抗体缺陷病有效的替代疗法,可肌肉、皮下、静脉注射,较小剂量无治疗效果,某些病人需更大剂量或频繁给药。静脉注射免疫球蛋白治疗指征仅限于低IgG血症,治疗剂量以控制感染为度,常用的有丙种球蛋白。

2、血浆

新鲜血浆中除了含有IgG,还含有IgM、IgA、补体和其他免疫活性成分,适用于治疗各类体液免疫缺陷病。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人,必要时可加大剂量。

3、白细胞

用于治疗中性粒细胞功能缺陷,因作用短暂,仅用于严重感染发生危象时,对T细胞缺陷者,无论输血、输血浆、红细胞和白细胞均须极其慎重,因该制品中均含有T细胞,即使输人极少量供体T细胞也会引起严重的移植物抗宿主反应。

相关解析
杨亚梦 主治医师

风湿免疫科 荆州市第一人民医院

小儿原发性免疫缺陷病吃什么药?

对于原发性免疫缺陷的孩子,可能相对来说会很容易感冒或是其感染其他的疾病,可以使用专门的药物来提高自身的免疫力,也可以通过食补的方式来进行补充,平时可以多吃一些蛋白质含量高的食物,可以促进身体的新陈代谢,每天要多喝水,儿童时期要增加户外运动量,多晒太阳。

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