抗体免疫缺陷病的患者免疫功能低下,极易发生反复、严重的感染,可表现为发热、乏力、畏寒、肌肉酸痛等,往往伴发自身免疫性疾病,不同类型的抗体免疫缺陷病的典型症状略有不同。
典型症状
1、X性连锁无丙种球蛋白血症病人均为男性,生长发育正常。多数病例出生后6~9个月内表现正常,1~2岁后开始反复感染。常见病原菌包括葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌等。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎,主要累及大关节。
2、常见变异型免疫缺陷病男女均可发病,通常6岁以后开始有症状,20~30岁明显加重。主要表现为反复感染,常有慢性腹泻、乳糖耐受不良、吸收不良和蛋白质丢失性肠病。贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。此外,还可有脾大、贫血。
3、选择性IgA缺乏症多数病人无症状,偶在检查时发现。部分患者有明显症状,多在10岁内出现,呼吸道、胃肠道、泌尿道等部位局部免疫功能降低,容易发生感染,也可发生过敏反应。
4、婴儿暂时性低丙球蛋白血症男女均可发病,一般病程持续6~18个月。婴儿发育正常,有的婴儿无明显症状,有的可发生反复感染,其表现类似X连锁无丙球蛋白血症,但程度较轻。
伴随症状
多伴有发热、乏力、畏寒等全身症状。
并发症
抗体免疫缺陷病患者自身免疫性疾病发病率较高,如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。
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