石德全 主任医师
神经内科 内蒙古民族大学附属医院
渐冻人的身体就好像被冻住一样,没法进行正常的运动,肌肉萎缩无法正常行走,人生大部分的时间只能够在轮椅上生活。渐冻症也叫作肌肉萎缩侧索硬化症,因为渐冻症患者的大脑、脑干和脊髓中的运动神经细胞受到侵袭比较严重,然后就会导致患者的运动细胞不断的减少,慢慢的患者的肌肉就会变得肌无力,无法进行正常的生命活动,只能瘫痪在轮椅上,生活功能不断的减退逐渐萎缩无力,最后瘫痪,呼吸,咽食功能逐渐变弱,最后因呼吸衰竭而死亡。
渐冻人病是一种因为运动神经元出现病变导致肌肉萎缩而引起的疾病,往往是因为运动神经元受到了长期积累的神经毒性物质的破坏而引起,在临床上病人会表现为延髓支配的肌肉、四肢、躯干、胸部以及腹部的肌肉逐渐无力和萎缩,病人会逐渐的失去运动能力,好像被冻住了一样。
在渐冻症患者血液中,肌酸激酶升高、炎症因子水平异常、某些自身抗体阳性等情况较为常见,这些异常指标与疾病的发生发展存在密切关联:1.肌酸激酶升高:肌酸激酶主要存在于肌肉组织内,参与能量代谢。渐冻症会损害支配肌肉的神经,致使肌肉失去营养支持,逐渐萎缩、变性。在此过程中,受损肌细胞结构被破坏,细胞内的肌酸激酶释放到血液中,从而使血液里的肌酸激酶水平升高。2.炎症因子水平异常:渐冻症发病机制复杂,免疫炎症反应参与其中。患者体内免疫系统异常激活,免疫细胞分泌肿瘤坏死因子、白介素等多种炎症因子