HPS临床特征性表现为呼吸困难、直立型低氧血症、发绀三大症状。几乎所有HPS患者均有呼吸困难，尤其是劳累性呼吸困难，多数患者有发绀症状。肺血管扩张常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，故皮下蜘蛛痣被认为是HPS肝外侵犯的标志之一。患者过度通气会导致呼吸性碱中毒，可出现头痛、头晕、手足发麻等症状。有的患者出现杵状指等肺性骨关节病。

典型症状

1、典型表现

（1）肺血管扩张：部分患者会出现呼吸困难，查体见黏膜皮下毛细血管扩张，有散在或聚集性蜘蛛痣等。

（2）低氧血症：低氧血症主要表现为呼吸困难和发绀等，特征是直立时气短，平卧时缓解；皮肤黏膜青紫色。指端、口唇、皮肤呈浅蓝色，合并红细胞增多者发绀更明显，合并贫血者发绀不明显或不出现。部分患者可有杵状指出现。

2、原发肝病表现

肝肺综合征可见于肝硬化、重度慢性肝炎、急性肝衰竭等疾病，其中肝硬化较为多见。肝硬化的临床表现差异较大，代偿期通常并没有明显的症状或仅有轻微的症状，如出现腹部不适、乏力、食欲减退消化不良等，而失代偿期患者可出现消化吸收不良、营养不良、黄疸、出血、贫血及内分泌失调等症状。

并发症

有的患者出现杵状指等肺性骨关节病。