肝小静脉闭塞症主要表现为全身乏力、腹胀、肝大、肝区疼痛、腹水、水肿和黄疸等。本病根据病程可分为急性、亚急性和慢性期,不同时期的临床表现存在一定差异。
典型症状
1、急性期
病程小于3个月。药物引起者多在用药后约3周发病,接受骨髓移植者多在移植后20天内发病。表现为突发性肝区剧烈疼痛、腹胀、腹水、黄疸、肝迅速增大,且有明显压痛,可伴发热、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻和脾大。严重者可出现肝功能损害,甚至发生肝性脑病和多器官功能障碍综合征。
2、亚急性期
病程为3~6个月。表现为持久性肝大,反复出现腹水,部分患者可伴脾大或不同程度的肝功能异常。
3、慢性期
病程超过6个月。可出现门静脉高压和肝功能不全。
并发症
本病可能会出现肝性脑病、肝衰竭和食管静脉曲张破裂出血等病变,少数患者还可能发展为肝硬化。
肝小静脉闭塞症治疗上无特效方法,以对症支持治疗为主,如针对肝功能损害、肝大应用血浆、白蛋白、利尿剂、保肝药物等治疗,或者可给予抗凝溶栓治疗,用肾上腺皮质激素来控制炎症性肠病或胶原病活动,手术治疗包括门体分流术、腹膜~颈静脉分流术、肝移植术等。
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