诊断

出现反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常等临床表现的患者，应考虑门静脉海绵样变的可能，结合超声、CT、MRI等辅助检查结果即可做出诊断。其中，门静脉造影是诊断本病的“金标准”。在诊断过程中，医生需与门静脉高压症等疾病相鉴别。

鉴别诊断

门静脉高压症是指各种病因导致的门静脉血流受阻，门静脉压力升高产生脾大、腹水、上消化道出血等一系列并发症的临床综合征。我国肝硬化门静脉高压症病例绝大多数由乙型肝炎后肝硬化引起，而西方国家以酒精性肝硬化引起为主。超声等影像学检查可以鉴别二者。

1、根据病因分类

（1）原发性门静脉海绵样变：原发性门静脉海绵样变以小儿多见，多数于儿时起病。

（2）继发性门静脉海绵样变：继发性门静脉海绵样变以成人多见。

2、根据门静脉阻塞部位分类

（1）Ⅰ型：为肝外窦前型，表现为肝门静脉及其主干狭窄或消失；

（2）Ⅱ型：为Ⅰ型合并肝内门静脉左、右支狭窄或闭塞；

（3）Ⅲ型：为肝内窦前型，病变不累及肝外门静脉主干，仅肝内门静脉左支或右支狭窄或闭塞。