原发性硬化性胆管炎,是指由于肝内外胆管炎性病变引起的纤维化,导致胆总管硬化,继而引发的一系列症状。病因尚不明确,目前发现该病多继发于肠道炎症、细菌感染引起的腹腔炎症、胆管缺血性损伤等疾病。患者多为年轻男性,常有肠炎病史,主要表现为进行性的慢性疼痛,伴有黄疸、全身瘙痒等症状,最终可发展为肝硬化、肝功能障碍、门静脉高压等。
病因尚不明确,可能与感染、遗传易感性与免疫功能紊乱等因素相关。遗传、免疫和感染被认为是主要发病因素,此外还有胆汁酸代谢异常和缺血性损伤等因素。基本病因1、遗传因素一级亲属中本病的发病率增加100倍,提...
查看更多»起病隐匿,15%~55%的病人诊断时无症状。患者出现症状时,最常见的可能为乏力,但无特异性,常会被忽略而影响早期诊断。其他可能出现的症状及体征包括体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。典型症状本病患者的...
查看更多»治疗原则由于病因不明确,患者的内科治疗主要以控制其并发症的发生及进展为目标。目前针对该病的治疗没有特异或有效的方法。治疗可采用机械性(球囊扩张)、外科性(胆管重建、正位肝移植以及直接肠切除术)、内科性...
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你好,首先原发性硬化性胆管炎,都是因为胆汁淤积,导致胆管炎症,纤维化引起来的,那这个疾病的确诊一般情况下主要是看肝功能,如果说肝功能的异常以血清碱性磷酸酶升高最为显著,那就很可能是了,再根据其他的一些症状,是很容易诊断的,具体可以去消化内科看一下。