原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎的症状

起病隐匿,15%~55%的病人诊断时无症状。患者出现症状时,最常见的可能为乏力,但无特异性,常会被忽略而影响早期诊断。其他可能出现的症状及体征包括体质量减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。

典型症状

本病患者的常见表现为黄疸和瘙痒,黄疸呈波动性、反复发作,其他可有乏力、体重减轻和肝脾大等。

伴随症状

1、可伴有中低热或高热及寒战。

2、反复发作的右上腹痛,酷似胆石症和胆道感染。

3、还易伴随胰腺炎、糖尿病以及自身免疫性甲状腺炎等多种自身免疫病。病情发展

患者临床表现多样,起病隐匿,15%~55%的患者诊断时无症状,仅在体检时因发现肝功能慢性胆汁淤积指标(ALP)升高而诊断,或因炎症性肠病进行肝功能筛查时诊断;出现慢性胆汁淤积者大多数已有胆道狭窄或肝硬化。患者出现症状时,最常见的可能为乏力,但无特异性,常会被忽略而影响早期诊断。超过50%的患者在出现临床症状后的10~15年可因胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤而需要肝移植治疗。

并发症

可并发脂溶性维生素缺乏、脂肪泻、代谢性骨病等全身并发症以及胆结石、胆管梗阻性狭窄、细菌性胆管炎、胆管上皮癌等局部并发症。合并炎症性肠病患者并发结肠不典型增生及结肠癌的风险明显增加。

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