治疗原则

由于病因不明确，患者的内科治疗主要以控制其并发症的发生及进展为目标。目前针对该病的治疗没有特异或有效的方法。治疗可采用机械性（球囊扩张）、外科性（胆管重建、正位肝移植以及直接肠切除术）、内科性（免疫抑制剂、抗纤维化、利胆药）。肝移植是唯一能挽救终末期原发性硬化性胆管炎患者生命的治疗措施。

一般治疗

摄高蛋白、低脂肪饮食，补充维生素A、D、K。合并脂肪泻患者可通过选择中链三酰甘油替代长链食物，及低脂饮食等缓解症状。

药物治疗

1、熊去氧胆酸（UDCA）

UDCA可以改善患者肝脏生化，但目前没有证据表明其可以改善预后，且高剂量UDCA可能有害。中等剂量的UDCA可以改善病人肝脏生化指标、肝纤维化程度及胆道影像学表现。鉴于目前肝移植治疗在我国广泛使用尚存在困难，因此可尝试进行UDCA经验性治疗，但不推荐高剂量。

2、类固醇

用于血清IgG4升高的患者（排除IgG-硬化性胆管炎者）。

3、其他

（1）合并骨质缺乏患者需补充钙质、维生素D，骨质疏松者另需补充二磷酸盐类药物。

（2）合并脂溶性维生素缺乏症患者需补充相应维生素，如维生素A，而维生素E缺乏则较为罕见，但后者一旦明确则很难通过药物纠正。

（3）合并瘙痒症患者常用药物包括考来烯胺，阿片类受体阻断药如纳洛酮、利福平等，因利福平有肝细胞毒性（可逆性），使用期间还需监测肝功能。

（4）合并急性细菌性胆管炎的患者应给予针对革兰阴性杆菌、肠球菌、类杆菌和梭状芽胞杆菌有效的广谱抗生素，可选用对胆道有高度渗透性的药物，常用的抗生素如三四代头孢、硝基咪唑类及碳青霉烯类。

手术治疗

1、内镜

该疾病所致的胆道梗阻累及多级胆管树，对于肝外胆管及肝内大胆管的显性狭窄，可应用ERCP球囊扩张术或支架置入术，改善皮肤瘙痒和胆管炎等并发症。

2、经皮肝穿刺胆道引流（PTCD）

当无法行ERCP时可行PTCD置管引流，也可利用PTCD术经皮置入导丝至壶腹部，再行ERCP术置入支架。

3、姑息性手术

适于非肝硬化的病人以及肝门或肝外胆管显著狭窄、有明显胆汁淤积或复发性胆管炎、不能经微创术改善黄疸和胆管炎者。

4、肝移植

适于终末期病人。肝移植后病人5年生存率为80%-85%，约20%-25%的患者在术后10年内复发。

中医治疗

本病出现黄疸表现后可参考中医疾病“黄疸”。具体分型论治如下：

1、急黄

疫毒炽盛

①临床表现：发病急骤，黄疸迅速加深，其色如金，皮肤瘙痒，高热口渴，胁痛腹满，神昏谵语，烦躁抽搐，或见衄血、便血，或肌肤瘀斑；舌质红绛，苔黄而燥，脉弦滑或数。

②治法：清热解毒，凉血开窍。

③代表方：犀角散。

2、阳黄

（1）热重于湿

①临床表现：身目俱黄，黄色鲜明，发热口渴，或见心中懊，腹部胀闷，口干而苦，恶心呕吐，小便短少黄赤，大便秘结；舌苔黄腻，脉象弦数。

②治法：清热通腑，利湿退黄。

③代表方：茵陈蒿汤。

（2）湿重于热

①临床表现：身目俱黄，黄色不及前者鲜明，头重身困，胸脘痞满，食欲减退，恶心呕吐，腹胀或大便溏垢；舌苔厚腻微黄，脉象濡数或濡缓。

②治法：利湿化浊运脾，佐以清热。

③代表方：茵陈五苓散合甘露消毒丹。

（3）胆腑郁热

①临床表现：身目发黄，黄色鲜明，上腹、右胁胀闷疼痛，牵引肩背，身热不退，或寒热往来，口苦咽干，呕吐呃逆，尿黄赤，大便秘；苔黄舌红，脉弦滑数。

②治法：疏肝泄热，利胆退黄。

③代表方：大柴胡汤。

3、阴黄

（1）寒湿阻遏

①临床表现：身目俱黄，黄色晦暗，或如烟熏，脘腹痞胀，纳谷减少，大便不实，神疲畏寒，口淡不渴；舌淡苔腻，脉濡缓或沉迟。

②治法：温中化湿，健脾和胃。

③代表方：茵陈术附汤。

（2）瘀血阻滞

①临床表现：黄疸日久，肤色暗黄、苍黄，甚则黧黑，胁下癥结刺痛、拒按，面颈部见有赤丝红纹；舌有紫斑或紫点，脉涩。

②治法：活血化瘀消癥。

③代表方：鳖甲煎丸。

4、黄疸消退后的调治

黄疸消退，并不代表病已痊愈。若湿邪不清，肝脾气血未复，可导致病情迁延。故黄疸消退后，仍须根据病情继续调治。

（1）湿热留恋

①临床表现：脘痞腹胀，胁肋隐痛，饮食减少，口中干苦，小便黄赤；苔腻，脉濡数。

②治法：清热利湿。

③代表方：茵陈四苓散。

（2）肝脾不调

①临床表现：脘腹痞闷，肢倦乏力，胁肋隐痛不适，饮食欠香，大便不调；舌苔薄白，脉来细弦。

②治法：调和肝脾，理气助运。

③代表方：柴胡疏肝散或归芍六君子汤。

具体用药应在正规医院医师指导下服用。