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结合腋下、颈部、乳房下等褶皱部位的皮肤出现灰棕色或灰黑色的乳头状或疣状增生，组织病理见表皮角化过度及乳头瘤样增生，基底细胞层色素增多，即可诊断。
1.良性黑棘皮病：好发于新生儿或幼儿，常有家族倾向，可能与多发性黑素细胞痣有关。
2.肥胖性黑棘皮病：好发于黑皮肤的肥胖者，随着体重下降，皮疹可逐渐消退，但颜色加深常持续存在。
3.症状性黑棘皮病：分为这些类型，如耐胰岛素A型综合征、耐胰岛素B型综合征、Hirschowitz综合征、脂肪营养不良伴黑棘皮病。
4.恶性黑棘皮病：肤色较黑的人多见，但没有家族倾向，好发于中老年人。皮疹与恶性肿瘤关系密切，可先或晚发于肿瘤，也可与肿瘤同时发生。
5.肢端黑棘皮病：多见于黑人和黑皮肤者，好发于肘膝、指关节背面和手足
