Maffucci综合征
Maffucci综合征的治疗

治疗原则

Maffucci综合征以手术治疗为主。上肢畸形者,较少应用手术矫正,但手尺偏畸形、肘外翻合并尺神经炎患者,也可行手术治疗。下肢畸形因影响负重,故常需手术治疗。有肉瘤病变者,应及早手术,术后可根据患者的具体情况,考虑辅助放疗。

药物治疗

合并血管瘤的患者,可给予皮质类固醇进行治疗,常用药物如泼尼松等。

手术治疗

1、上肢畸形

(1)手尺偏畸形者,可行桡骨下端截骨术,必要时也可切除尺骨下端。

(2)肘外翻合并尺神经炎患者,可行肱骨下端截骨术或尺神经前移术。

2、下肢畸形

(1)骨骺板尚未闭合者,可在适当年龄行骨骺阻滞术。

(2)骨骺板已闭合者,可做截骨术,矫正负重力线。

(3)膝内翻者,可行胫骨下端截骨术。

(4)足外翻者,可做腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。

3、其他

(1)合并肉瘤者,可做截肢术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。

(2)如病变已无法矫行,而且严重影响功能者,可考虑截肢手术。

放疗

是通过高能射线来杀死癌细胞。Maffucci综合征对放疗不敏感,临床上常用包括术前控制性放疗及术后巩固性放疗。肉瘤如果生长于不便切除的部位可行放疗,以减轻疼痛,并控制肿瘤生长。

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