治疗原则
Maffucci综合征以手术治疗为主。上肢畸形者,较少应用手术矫正,但手尺偏畸形、肘外翻合并尺神经炎患者,也可行手术治疗。下肢畸形因影响负重,故常需手术治疗。有肉瘤病变者,应及早手术,术后可根据患者的具体情况,考虑辅助放疗。
药物治疗
合并血管瘤的患者,可给予皮质类固醇进行治疗,常用药物如泼尼松等。
手术治疗
1、上肢畸形
(1)手尺偏畸形者,可行桡骨下端截骨术,必要时也可切除尺骨下端。
(2)肘外翻合并尺神经炎患者,可行肱骨下端截骨术或尺神经前移术。
2、下肢畸形
(1)骨骺板尚未闭合者,可在适当年龄行骨骺阻滞术。
(2)骨骺板已闭合者,可做截骨术,矫正负重力线。
(3)膝内翻者,可行胫骨下端截骨术。
(4)足外翻者,可做腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。
3、其他
(1)合并肉瘤者,可做截肢术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。
(2)如病变已无法矫行,而且严重影响功能者,可考虑截肢手术。
放疗
是通过高能射线来杀死癌细胞。Maffucci综合征对放疗不敏感,临床上常用包括术前控制性放疗及术后巩固性放疗。肉瘤如果生长于不便切除的部位可行放疗,以减轻疼痛,并控制肿瘤生长。
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短
夹腿综合征一般不会影响生育。夹腿综合征的本质是一种通过夹腿或摩擦会阴部引起兴奋的不良行为习惯,多见于儿童,主要由局部刺激或心理因素导致,是心理行为方面问题,不涉及生殖系统器质性病变,不会损伤卵巢、子宫、输卵管等生殖器官。而生育能力取决于这些器官的正常发育和功能,夹腿综合征不会干扰卵巢排卵、导致输卵管堵塞或子宫异常,所以通常不影响生育能力。对于儿童出现夹腿综合征,家长不必过于惊慌和责骂孩子,这可能会加重孩子的心理负担