治疗原则
Maffucci综合征以手术治疗为主。上肢畸形者,较少应用手术矫正,但手尺偏畸形、肘外翻合并尺神经炎患者,也可行手术治疗。下肢畸形因影响负重,故常需手术治疗。有肉瘤病变者,应及早手术,术后可根据患者的具体情况,考虑辅助放疗。
药物治疗
合并血管瘤的患者,可给予皮质类固醇进行治疗,常用药物如泼尼松等。
手术治疗
1、上肢畸形
(1)手尺偏畸形者,可行桡骨下端截骨术,必要时也可切除尺骨下端。
(2)肘外翻合并尺神经炎患者,可行肱骨下端截骨术或尺神经前移术。
2、下肢畸形
(1)骨骺板尚未闭合者,可在适当年龄行骨骺阻滞术。
(2)骨骺板已闭合者,可做截骨术,矫正负重力线。
(3)膝内翻者,可行胫骨下端截骨术。
(4)足外翻者,可做腓骨下端切断和胫骨下端截骨术。
3、其他
(1)合并肉瘤者,可做截肢术、关节离断术或瘤段肢体切除、远端肢体再植术。
(2)如病变已无法矫行,而且严重影响功能者,可考虑截肢手术。
放疗
是通过高能射线来杀死癌细胞。Maffucci综合征对放疗不敏感,临床上常用包括术前控制性放疗及术后巩固性放疗。肉瘤如果生长于不便切除的部位可行放疗,以减轻疼痛,并控制肿瘤生长。
梨状肌综合征可以是单侧也可以是双侧,具体取决于病因和个体情况,多数患者以单侧发病为主,但少数情况下也可能双侧同时受累。梨状肌综合征主要由梨状肌充血、水肿、痉挛或肥厚等病变,刺激或压迫坐骨神经引起。由于梨状肌位于臀部两侧,单侧梨状肌因外伤(如跌倒时臀部着地)、长期不良姿势(如久坐、跷二郎腿)或过度使用(如跑步、跳跃)导致损伤时,通常仅引发单侧症状(如臀部疼痛、下肢放射痛)
肘管综合征一般无法自愈,多因尺神经在肘管内受压或损伤引起,需通过干预解除压迫才能缓解症状,否则可能导致神经功能进行性损害。肘管综合征的常见病因包括肘部骨折畸形愈合、肘关节慢性劳损、肘管内囊肿或肿瘤等,这些因素会使肘管内压力增高,压迫尺神经,导致手部麻木、刺痛、肌肉无力甚至萎缩。若不治疗,神经受压时间过长会出现脱髓鞘改变甚至轴索变性,造成不可逆损伤。早期轻度压迫者可通过避免肘部过度屈曲、佩戴护肘、口服营养神经药物缓解,但中重度患者需手术松解肘管、前移尺神经,才能彻底解除压迫