部分患者可无相关症状，部分患者可表现为发热、咳嗽、脓痰、咯血等症状，还可同时伴有其他先天畸形。

典型症状

1、叶内型肺隔离症通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发展为心力衰竭的表现。约半数患者待成年后才出现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查才发现。

2、叶外型肺隔离症较叶内型少见，常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30%。其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心力衰竭。

并发症

多有反复性或持续性进行性肺部感染。