医生会根据患者的临床表现、体格检查及相关辅助检查如胸部X线、超声心动图、心导管检查、心血管造影、肺功能等检查结果,一般可做出诊断。在诊断过程中,医生需排除支气管扩张症、肺结核等疾病。
诊断依据
1、病史
多具有家族遗传史。
2、症状
以反复发作的咳嗽、咳痰、咯血和发热等症状为主,可伴有胸背痛、发绀、头晕、乏力、呼吸困难等。
3、体征
病人常身材矮小和并发其他畸形如胸骨畸形、脊柱侧弯等,可见口唇发绀,呼吸音低和肺部干、湿啰音,胸骨左缘第2肋间闻及收缩期杂音、心脏叩诊有心浊音界右移,似右位心等体征。
4、辅助检查
(1)胸部X线检查可见右肺靠近右心缘可见弧形边缘光滑的索状阴影,近端宽,中段向内向前弯曲地走向膈部,状如军刀;右肺发育不全,呈密度增高和容积缩小;心脏向右移位。
(2)超声心动图可见心脏位置改变、心腔大小改变、体循环静脉扩张、血流频谱改变等间接征象。
(3)心导管检查可判断异位肺静脉引流部位,心内病变类型和肺动脉高压程度。
(4)心血管造影见肺静脉与下腔静脉相通,进一步识别右肺动脉发育不全、变细,发现体循环系统动脉异常向病肺供血。
鉴别诊断
1、支气管扩张症
少有肺部容积的缩小;胸部X线检查可发现肺纹理增粗基础上有卷发样阴影;胸部CT检查可见囊状、柱状或囊柱状支气管扩张;支气管造影可明确诊断,易与军刀综合征相鉴别。
2、肺结核
除严重纤维化病灶外,肺体积无缩小;痰中可检测出结核杆菌;胸部X线检查可发现浸润状或球形或空洞等不同形状的病灶,多见于两肺上叶尖、后段和下叶背段,无右肺发育不全;无异常回流的肺静脉和体循环系统动脉肺供血现象;无右肺动脉发育不全。可与军刀综合征相鉴别。
1、基于畸形程度分型
(1)Ⅰ型军刀综合征:有右肺发育不全,且有体循环向右肺供血。
(2)Ⅱ型军刀综合征:仅有右肺发育不全,无体循环向右肺供血。
(3)Ⅲ型军刀综合征:无以上两型的畸形,仅见军刀状阴影。
2、基于年龄分型
(1)婴儿型:年龄小于1岁,临床症状较重,发病早期可出现呼吸窘迫、反复肺部感染、咯血、心衰及发育迟缓等症状。
(2)成人型:年龄大于1岁,临床症状较轻或无症状,多数因呼吸窘迫、右肺发育不全、心脏右移等症状入院检查或体检时发现。
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短
夹腿综合征一般不会影响生育。夹腿综合征的本质是一种通过夹腿或摩擦会阴部引起兴奋的不良行为习惯,多见于儿童,主要由局部刺激或心理因素导致,是心理行为方面问题,不涉及生殖系统器质性病变,不会损伤卵巢、子宫、输卵管等生殖器官。而生育能力取决于这些器官的正常发育和功能,夹腿综合征不会干扰卵巢排卵、导致输卵管堵塞或子宫异常,所以通常不影响生育能力。对于儿童出现夹腿综合征,家长不必过于惊慌和责骂孩子,这可能会加重孩子的心理负担