医生会根据患者的临床表现、体格检查及相关辅助检查如胸部X线、超声心动图、心导管检查、心血管造影、肺功能等检查结果,一般可做出诊断。在诊断过程中,医生需排除支气管扩张症、肺结核等疾病。
诊断依据
1、病史
多具有家族遗传史。
2、症状
以反复发作的咳嗽、咳痰、咯血和发热等症状为主,可伴有胸背痛、发绀、头晕、乏力、呼吸困难等。
3、体征
病人常身材矮小和并发其他畸形如胸骨畸形、脊柱侧弯等,可见口唇发绀,呼吸音低和肺部干、湿啰音,胸骨左缘第2肋间闻及收缩期杂音、心脏叩诊有心浊音界右移,似右位心等体征。
4、辅助检查
(1)胸部X线检查可见右肺靠近右心缘可见弧形边缘光滑的索状阴影,近端宽,中段向内向前弯曲地走向膈部,状如军刀;右肺发育不全,呈密度增高和容积缩小;心脏向右移位。
(2)超声心动图可见心脏位置改变、心腔大小改变、体循环静脉扩张、血流频谱改变等间接征象。
(3)心导管检查可判断异位肺静脉引流部位,心内病变类型和肺动脉高压程度。
(4)心血管造影见肺静脉与下腔静脉相通,进一步识别右肺动脉发育不全、变细,发现体循环系统动脉异常向病肺供血。
鉴别诊断
1、支气管扩张症
少有肺部容积的缩小;胸部X线检查可发现肺纹理增粗基础上有卷发样阴影;胸部CT检查可见囊状、柱状或囊柱状支气管扩张;支气管造影可明确诊断,易与军刀综合征相鉴别。
2、肺结核
除严重纤维化病灶外,肺体积无缩小;痰中可检测出结核杆菌;胸部X线检查可发现浸润状或球形或空洞等不同形状的病灶,多见于两肺上叶尖、后段和下叶背段,无右肺发育不全;无异常回流的肺静脉和体循环系统动脉肺供血现象;无右肺动脉发育不全。可与军刀综合征相鉴别。
1、基于畸形程度分型
(1)Ⅰ型军刀综合征:有右肺发育不全,且有体循环向右肺供血。
(2)Ⅱ型军刀综合征:仅有右肺发育不全,无体循环向右肺供血。
(3)Ⅲ型军刀综合征:无以上两型的畸形,仅见军刀状阴影。
2、基于年龄分型
(1)婴儿型:年龄小于1岁,临床症状较重,发病早期可出现呼吸窘迫、反复肺部感染、咯血、心衰及发育迟缓等症状。
(2)成人型:年龄大于1岁,临床症状较轻或无症状,多数因呼吸窘迫、右肺发育不全、心脏右移等症状入院检查或体检时发现。
梨状肌综合征可以是单侧也可以是双侧,具体取决于病因和个体情况,多数患者以单侧发病为主,但少数情况下也可能双侧同时受累。梨状肌综合征主要由梨状肌充血、水肿、痉挛或肥厚等病变,刺激或压迫坐骨神经引起。由于梨状肌位于臀部两侧,单侧梨状肌因外伤(如跌倒时臀部着地)、长期不良姿势(如久坐、跷二郎腿)或过度使用(如跑步、跳跃)导致损伤时,通常仅引发单侧症状(如臀部疼痛、下肢放射痛)
肘管综合征一般无法自愈,多因尺神经在肘管内受压或损伤引起,需通过干预解除压迫才能缓解症状,否则可能导致神经功能进行性损害。肘管综合征的常见病因包括肘部骨折畸形愈合、肘关节慢性劳损、肘管内囊肿或肿瘤等,这些因素会使肘管内压力增高,压迫尺神经,导致手部麻木、刺痛、肌肉无力甚至萎缩。若不治疗,神经受压时间过长会出现脱髓鞘改变甚至轴索变性,造成不可逆损伤。早期轻度压迫者可通过避免肘部过度屈曲、佩戴护肘、口服营养神经药物缓解,但中重度患者需手术松解肘管、前移尺神经,才能彻底解除压迫