特发性间质性肺炎的主要症状为进行呼吸困难、干咳、乏力等,晚期低氧严重患者可见发绀。不同亚型的疾病还可有更为具体的症状表现。
典型症状
1、特发性肺纤维化(IPF)
(1)进行性呼吸困难:患者主观上感到空气不足,呼吸费力,活动后更常见,随病情进展可出现呼吸浅快,呈进行性加重。
(2)咳嗽:表现为刺激性干咳或有少许白色黏液痰。
(3)杵状指(趾):表现为末端指(趾)节明显增宽、增厚,指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起。
(4)发绀:疾病晚期可出现紫绀,主要因缺氧表现为口唇、舌、鼻尖、颊部等呈青紫色改变。
2、特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)
起病通常为慢性,少数患者呈亚急性。干咳和逐渐加重的呼吸困难是常见症状。
3、呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(RB-ILD)
常隐匿起病,最主要的临床症状是干咳和进行性呼吸困难,部分患者咳少量黏痰。症状无特异性。
4、脱屑性间质性肺炎(DIP)
与RB-ILD表现相似,以干咳和进行性呼吸困难为主,部分患者咳少量黏痰。
5、隐源性机化性肺炎(COP)
多数呈亚急性起病,发病初期可有流感样症状,如发热、周身乏力等。最常见症状为干咳和不同程度的呼吸困难。病程较短,常小于3个月。
6、急性间质性肺炎(AIP)
多数病人既往健康、发病突然。起病初期多有类似上呼吸道感染的症状,如发热、关节肌肉酸痛、寒战和周身不适等。咳嗽、进行性呼吸困难是本病最主要的症状,可见气促、发绀,部分患者会出现杵状指。
7、特发性淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
慢性起病,主要症状是干咳和进行性呼吸困难,可出现胸痛,可有杵状指但不常见。
8、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(PPFE)
以呼吸困难和咳嗽为主症,易出现反复肺部感染。
伴随症状
特发性间质性肺炎的伴随症状主要有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等,其他还可能有发热、胸痛。隐源性机化性肺炎(COP)和特发性淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)还可能出现盗汗、咯血、关节痛、气道分泌物增多等表现。
并发症
1、气胸
少数急性间质性肺炎(AIP)患者可发生自发性气胸;特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(PPFE)患者易并发气胸。
2、肺心病
部分特发性肺纤维化(IPF)患者可能出现肺心病,最终可因呼吸衰竭导致死亡。
3、肺纤维化
特发性间质性肺炎的部分亚型可能进展为肺纤维化,易导致肺功能损害和呼吸困难,严重者可因呼吸衰竭而死亡。
4、慢性进展性间质性肺疾病
主要针对急性间质性肺炎(AIP)而言,少数患者可能由急性发展为慢性。
5、低度恶性B细胞淋巴瘤
约5%的特发性淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)患者可能发展为此病。
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