先天性肺动静脉瘘
先天性肺动静脉瘘的症状

先天性肺动静脉瘘的临床症状及严重程度与病变大小有关,主要取决于右向左的分流量,若分流量较小,患者可无明显症状;分流量较大,患者可出现气促、皮肤发绀、杵状指等表现。有HHT的先天性肺动静脉瘘患者常表现出HHT的症状,如鼻出血和皮肤黏膜毛细血管扩张。而且,HHT的症状通常出现在20岁前,而先天性肺动静脉瘘的症状一般在30~59岁期间开始出现。病情进展可引发多种并发症,部分可危及生命,包括脑卒中、脑脓肿、咯血等。

典型症状

1、呼吸困难

是本病最常见的症状之一,最早表现为劳力性呼吸困难,在运动后出现气促气短的症状。因分流或气流受限导致的低氧血症,患者常有胸闷、喘憋、有气接不上,有劲使不出等感觉。

2、发绀

也是本病最典型的症状之一,由于组织缺氧,患者常可出现口唇黑紫、手脚淤青等症状。

3、杵状指

又称鼓锤指,也是先天性肺动静脉瘘的典型症状之一,表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。其特点为末端指(趾)节明显增宽增厚,指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起,使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于180°。

4、胸痛、咳嗽

先天性肺动静脉瘘患者可能出现的其他不常见症状包括胸痛和咳嗽,可能与胸膜或支气管受累有关。

伴随症状

合并HHT的先天性肺动静脉瘘患者常伴有以下表现:

1、鼻出血

因鼻黏膜毛细血管扩张,患者常可出现自发性反复鼻出血。部分患者没有或偶有轻微的鼻出血,但大多数患者表现为频繁复发的鼻出血。

2、消化道出血

最常见于40岁以上的患者,表现为缺血性贫血或急性消化道出血。

3、皮肤黏膜血管扩张

在大多数患者中出现较晚,扩张的血管通常表现为扁平或略呈丘疹样、红宝石色、直径约1~3mm,且与周围的分界清楚。好发于唇、舌、颊粘膜和指尖。

并发症

1、神经系统

先天性肺动静脉瘘患者最常见的神经系统并发症是脑卒中和脑脓肿,但也可出现癫痫发作、偏头痛、出血、头痛、头晕、晕厥、复视和耳鸣等。有报道显示,弥漫性先天性肺动静脉瘘患者的脑卒中或脑脓肿发生率更高。可能与先天性肺动静脉瘘的反常性栓塞有关。

2、血胸和咯血

在先天性肺动静脉瘘患者中的发生率不足10%~20%,但可能危及生命。血胸由胸膜下先天性肺动静脉瘘破裂导致,而咯血很可能由肺实质先天性肺动静脉瘘破裂或支气管内毛细血管扩张破裂导致。

3、红细胞增多症与贫血

慢性低氧血症可能导致红细胞增多症,而贫血是由鼻出血和(或)伴发胃肠病变引起的失血而引起。

4、肺高压

大约10%的HHT伴先天性肺动静脉瘘患者有肺高压。增加的肺血管压和血流可能易使基础先天性肺动静脉瘘增大,从而增加破裂风险,以及可能增加死亡风险。

疾病相关 更多»
肺气肿肺大泡是什么意思

肺气肿肺大泡是指肺部出现的两种病理改变。肺气肿是指肺部终末细支气管远端的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。而肺大泡则是由于肺泡内压力升高,肺泡壁破裂,互相融合,在肺组织形成的含气囊腔。在影像学检查中,肺气肿通常表现为肺部透亮度增加,肺纹理稀疏、变细,而肺大泡则表现为肺内出现的圆形或类圆形的低密度影,边界清晰。肺气肿和肺大泡的形成多与长期吸烟、空气污染、职业粉尘暴露、呼吸道感染等因素有关

吴汉生 副主任医师
绿萼梅能治肺结节吗

绿萼梅通常不能治肺结节,目前无科学证据表明其能直接消除或缩小肺部结节,肺结节的治疗需结合医学检查明确性质后规范处理。绿萼梅是传统中药,性平味微酸,具有疏肝解郁、和中化痰的功效,常用于缓解情绪抑郁、胸闷脘痞等症状,但其作用机制主要针对消化系统或情绪调节,并无直接抑制肺结节生长、促进吸收的药理研究支持。肺结节的成因复杂,可能与感染、炎症、肿瘤或陈旧性病变相关,需通过胸部CT、肿瘤标志物甚至穿刺活检明确性质,单纯依赖绿萼梅无法解决根本问题

吴汉生 副主任医师
小儿肺热咳喘颗粒是风寒还是风热

小儿肺热咳喘颗粒主要用于治疗风热感冒,不适用于风寒感冒。该药物含有麻黄、苦杏仁、生石膏、金银花等中药材,具有清热解毒、宣肺止咳、化痰平喘的功效,可缓解风热感冒引起的发热、咳嗽、咯痰、喘息等症状。风寒感冒与风热感冒的病因和症状有明显区别。风寒感冒由外感风寒之邪引起,表现为恶寒重、发热轻、鼻塞流涕、咳嗽痰稀白等症状;而风热感冒由外感风热之邪引起,表现为发热重、恶寒轻、鼻塞流涕、咳嗽痰黄稠等症状

汪园园 副主任医师
精索静脉曲张手术是小手术吗

精索静脉曲张手术属于相对常见的外科手术,虽手术风险和创伤因术式不同有所差异,但整体可视为中等难度手术,不能简单归为小手术。精索静脉曲张手术目的是结扎异常扩张的静脉,改善睾丸血液回流,术式包括传统开放手术、腹腔镜手术及显微镜下手术。传统开放手术切口较大,损伤相对明显;腹腔镜手术需在腹腔内操作,存在损伤腹腔脏器风险;显微镜下手术虽创伤较小、精准度高,但对技术要求高。无论哪种术式,均需在麻醉下进行,存在出血、感染、精索动脉损伤等风险,且术后需一定恢复期

杨文涛 主任医师
疾病专区 更多»
感冒
流行性感冒 小儿感冒 反复感冒 病毒性感冒 夏季感冒 急性鼻炎
咳嗽
肺结核 肺炎 肺癌 肺气肿 肺积水 肺脓肿
传染病
肺结核 腮腺炎 麻疹 猩红热 百日咳 流行性感冒