什么是小儿肺泡性蛋白沉积症？
- 发病部位：呼吸器官
- 常见病因：
- 挂号科室：呼吸内科
- 检查项目：
- 典型症状：呼吸困难、发热、发绀、杵状指、体重减轻
- 注意事项：
- 什么是小儿肺泡性蛋白沉积症？
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小儿肺泡性蛋白沉积症又叫做肺泡磷脂沉着症，主要是一种亚急性、进行性呼吸功能不全，导致肺泡内积累过多粘性蛋白物质及脂质物质的一种疾病。临床上将肺泡性蛋白沉积症分为致死性先天性和后天获得性两种，患者的主要临床表现就是呼吸困难、咳嗽、发热、全身无力、体重减轻、胸痛、食欲不振以及咳血等，严重时还容易引起患者呼吸衰竭。
- 小儿肺泡性蛋白沉积症的病因
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本病为肺泡表面活性物质自身代谢异常的一种疾病，主要与肺泡表面活性物质的清除功能障碍有关。其具体的病因暂未完全明确，可能与遗传、疾病、自身免疫、环境等有关。1、遗传因素先天性肺泡性蛋白沉积是常染色体隐性...
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- 小儿肺泡性蛋白沉积症的症状
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大多数患者发病隐匿，少数患者起病较急。主要临床表现为活动后呼吸困难，有些患者可有轻微的咳嗽，或有白黏痰，当出现继发感染等其他情况时，会有一些其他的不适症状，如发热等。典型症状1、呼吸困难是本病最为常见...
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- 小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗
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治疗原则治疗目标是清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质。对于有明显呼吸功能障碍的小儿，全肺灌洗是首选和有效的治疗。近来发现部分患者对粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子替代治疗的反应良好。还需要注意查明是否存在原...
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