本病没有特异性的临床诊断指标，需要结合患者的病史、症状、体格检查、血常规、胸部X线和CT等结果进行诊断。临床上，对反复咳嗽、咯痰或咯血、多次抗感染治疗不能根治，X线胸片表现有囊状、蜂窝状、多环形阴影及密度均匀增高的类圆形阴影者应高度怀疑本病。本病的确诊需依赖反复发作的肺部感染病史和动态X线或CT变化。诊断过程中，医生需动态观察，系统分析，排除肺炎后肺大疱、肺脓肿、肺内良性肿物、支气管扩张等肺部其他疾病。

诊断依据

1、病史

反复发作的肺部感染病史，患者多幼年患病，反复咳嗽、咯痰或咯血，多次抗感染治疗不能根治。

2、影像学检查

X线胸片或胸部CT动态观察表现有囊状、蜂窝状、多环形阴影及密度均匀增高的类圆形阴影。

鉴别诊断

1、肺炎后肺大疱

肺炎后肺大疱属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，其特点为空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，与先天性肺囊肿长期存在截然不同。

2、肺脓肿

肺脓肿临床表现较重，X线平片显示肺脓肿壁较厚、周围肺组织浸润或有纤维化改变，病灶经抗感染治疗后可有动态变化，而先天性肺囊肿往往全身中毒症状并不严重，感染控制后囊腔内液体可能排空，而囊肿仍固定无变化；CT显示为上肺脓肿周围肺纹理反应明显，壁厚薄不均，且见不到囊内花边样改变。

3、肺结核、结核性胸膜炎

先天性肺囊肿发病特点为患者年龄较小、病史较长，伴有咳嗽、咳痰、发热及咯血症状，与结核病表现相似。X线表现复杂多样，液囊肿易误诊为结核球，气囊肿易误诊为空洞性肺结核，多囊肿呈蜂窝状易误诊为肺结核蜂窝状空洞。但肺囊肿病灶密度均匀，周边无卫星，肺野无播散病灶，结核菌素试验及痰结核菌阴性，抗结核治疗无效，抗感染治疗不能治愈。高电压胸片、CT检查、纤支镜活检可助诊断。

4、先天性膈疝

好发于左侧，在新生儿期小肠突入胸腔，类似左下叶多发肺囊肿，临床以呼吸窘迫为主要表现，X线表现为充气肠管拥聚在胸腔内，充气肠管呈圆形或多角形，大小不一，腔壁较厚且不规则，横膈面消失及腹腔内肠管充气少或没有，钡剂造影有助于与多发性肺囊肿相鉴别。

5、肺隔离症

肺隔离症囊性病变可呈单囊或多囊改变，具有可随呼吸运动变形、继发感染、可伴气液平面等特点，临床症状、X线、CT表现与肺囊肿相似，但CT增强扫描时可发现胸主动脉存在异常的小血管指向肿块，行CT主动脉造影可发现主动脉发出异常供血血管并指向肺部肿块，对鉴别诊断有重要意义。

6、气胸

如果肺囊肿有通道与支气管沟通，此通道因不完全阻塞产生活瓣作用致空气只入而不出，可形成巨大张力性含气囊肿，可占据一侧胸腔，并将纵隔推向对侧，此时需与气胸鉴别。其主要区别是气胸为空气在胸膜腔，肺组织被推向肺门，而肺囊肿的含气是在肺实质内，肺尖、肺底和肋膈角仍可有含气或萎陷的肺组织。

7、横膈疝

可似多发性含气肺囊肿，亦是位于一侧，症状相似，胃肠钡剂造影可鉴别。

8、支气管扩张

常位于双下页左上叶舌段及右中叶，必要时可灌注碘油做支气管镜造影检查进行鉴别。

9、支气管囊肿

多位于后及中纵隔，但偶可位于肺实质内，呈多房性，含空气、液体或二者皆有，此时仅手术后病理检查可与肺囊肿鉴别。

1、基于囊肿壁的结构分类

（1）支气管源性：以囊肿内壁被覆假复层纤毛柱状上皮为特征，是在胚胎3～6周由支气管异常分芽或支气管某段自主支气管隔离而形成的。

（2）肺泡源性：以囊肿内壁被覆单层柱状上皮或单层柱状纤毛上皮为特征，是在胚胎6～16周由远端支气管自近端支气管隔离而成。

（3）混合型：具有以上两种特征的为混合型。

2、基于囊肿内容物分类

（1）液囊肿：囊肿与正常支气管不相通，囊内仅有黏液，称为液囊肿。

（2）气囊肿：囊肿与正常支气管相通，空气可进入囊内，称为气囊肿。

（3）液气囊肿：囊肿多与正常支气管