本病以反复发作肺部感染为特点，临床表现可甚悬殊，小的囊肿可没有任何症状，只有在Ｘ线检查时才被发现。若囊肿较大，可能会出现感染或者压迫周围组织，并引起相应症状。

典型症状

1、肺部感染症状

部分患者囊肿较大，常继发感染，主要表现为发热、咳嗽、咳痰，甚至咯血等症状。有时因感染长期反复出现，可能会导致周围组织粘连，影响肺功能。

2、肺、气管压迫症状

囊肿突然增大可压迫周围组织，如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至紫绀；压迫食管可致吞咽困难。

伴随症状

少数婴幼儿患者由于肺囊肿与支气管沟通处较狭窄而起到活瓣作用，容易形成张力性气囊肿。

并发症

1、胸腔积液、气胸

部分患者因囊肿病变体积巨大或囊肿破裂所导致胸腔积液、气胸等情况，可产生以压迫为主的临床表现，甚至出现呼吸窘迫。

2、胸膜粘连

在反复感染情况下，因为患儿的多次感染后可造成先天性囊肿的囊壁周围呈炎症反应，引发胸膜广泛粘连而导致手术难度的增加。