运动神经元病主要根据患者的病史、临床表现,再结合体格检查、肌电图、肌肉活检、脑脊液检查、CT和MRI等检查结果,一般可明确诊断。
此外,运动神经元病还需与颈椎病、腰椎病、脊髓空洞症、颈段脊髓肿瘤等相似疾病进行鉴别。
运动神经元病根据受损部位及临床表现可分为:
1、肌萎缩侧索硬化
上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。
2、进行性肌萎缩
损害仅限于下运动神经元,表现为肌无力和肌萎缩。
3、进行性延髓麻痹
单独损害延髓运动神经核,表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩。
4、原发性侧索硬化
起病隐匿,一般仅累及锥体束,表现为肌无力和锥体束征。