肾淀粉样变性
肾淀粉样变性的病因

肾淀粉样变性的病因主要为淀粉样物质沉积于肾脏,不同类型肾淀粉样变性可由不同淀粉样蛋白组成,故病因不同,发病机制也不尽相同。淀粉样变性不同结构成分具有不同的理化特性和相异的亲组织性,其从无害的可溶性蛋白转变为不溶性,并聚合形成不溶性的原纤维,沉积于不同组织的细胞外基质中,形成不同组织、器官的淀粉样变性。常见的与肾脏受累较为密切的淀粉样变性有4种。

1、AL型淀粉样变性(原发型)常见的原发性淀粉样变性,部分为多发性骨髓瘤合并的淀粉样变性。由免疫球蛋白轻链氨基端可变区组成前体为免疫球蛋白轻链。约10%多发性骨髓瘤患者可合并AL.型淀粉样变性,其中20%本身即为轻链型多发性骨髓瘤。

2、AA型淀粉样变性(继发型)常见于自身免疫病(如类风湿关节炎)、慢性感染和炎症(如慢性化脓性感染、肉芽肿性感染,特别是结核、炎症性肠病),偶见于肿瘤(如霍奇金病)。家族性地中海热和肿瘤坏死因子受体相关性周期性综合征也可见遗传基因突变所致的AA型淀粉样变性。

3、血液透析相关性淀粉样变性淀粉样物质可沉积于患者的关节、肌肉、内脏和滑膜等组织中,常呈现腕管综合征,见于长期维持性血液透析者。

4、家族性淀粉样变性常由相应的淀粉样蛋白前体突变所致,多为常染色体显性遗传。

疾病相关 更多»
脑瘫智商和正常人一样吗

脑瘫患者的智商与正常人是否一样不能一概而论,部分患者智力完全正常,部分则可能存在不同程度的认知障碍,具体因脑损伤的部位、范围及严重程度而异。若脑损伤仅局限于基底节、小脑等运动相关区域,未累及前额叶、顶叶等认知区域,约30%~50%的患者智力接近正常,仅表现为肢体活动受限,如痉挛型偏瘫或轻度共济失调型患者。这类患者思维、记忆能力与同龄人无显著差异,可通过康复训练独立生活

王艺东 主任医师
腺样体是什么部位

腺样体是位于鼻咽顶壁和后壁交界处的淋巴组织。腺样体属于咽淋巴环的内环部分,在儿童时期较为发达。它表面有多个凹陷,容易藏匿细菌、病毒等病原体。当病原体入侵时,腺样体可以启动免疫反应,产生淋巴细胞和抗体,帮助身体抵御外界的病菌侵袭,起到免疫防御的作用。不过,腺样体也会因为反复受到炎症刺激而出现病理性增生肥大。比如孩子反复感冒、鼻窦炎发作等,炎症长期刺激腺样体,就可能导致其体积增大。腺样体肥大若不及时干预,可能影响儿童的生长发育和面容形态,如导致腺样体面容

杨海弟 主任医师
疾病专区 更多»
肾病
慢性肾炎 肾盂肾炎 肾小球肾炎 急性肾炎 IgA肾炎 急进性肾炎
器官移植
肝移植 肾移植 心脏移植 胚胎移植 造血干细胞移植
尿液
肾结石 肾积水 肾衰竭 慢性肾炎 肾癌 肾萎缩