黏多糖贮积症

什么是黏多糖贮积症?

  • 发病部位:全身
  • 常见病因:
  • 挂号科室:内分泌科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是黏多糖贮积症?

黏多糖贮积症是由羽绒媒体水解酶功能障碍而引起的粘多糖降解受阻,导致粘多糖在体内聚积而引起的一系列临床病理症状。林总,上可以把粘多糖储积症分为七大类型,每一种亚型具有其特有的特征。其中Ⅰ型病变最典型,发病率最高,通过x线,B超,CT等辅助检查手段可以确诊。目前尚无根治方法。

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黏多糖贮积症寿命
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粘多糖贮积症寿命粘多糖贮积症,是由于人体细胞的溶酶体,它作为内降解粘多糖的水解酶发生突变,导致其活性丧失,粘多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。大多数属于一种常染色体隐性遗传性疾病,分许多型。一般表现为粗糙面容,角膜浑浊,关节僵硬,身材矮小,肝脾增大,智力落后等。这种疾病寿命不是很长,一般也就10余年,如果家属看护好最多能达到20年左右。

相关解析
刘红波 副主任医师

内分泌科 朝阳市中心医院

什么是黏多糖贮积症Ⅴ型

这种属于一种遗传性疾病,孩子在小时候容易出生后容易有这种疾病,这种疾病孩子会出现周身浮肿以及代谢出现异常,建议有这种疾病家族史的妈妈,怀孕时应该做基因检测,另外养成好的生活习惯,平时生活要规律,保证充足的睡眠饮食以清淡易消化为主,定期复查血糖变化。

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张惠杰

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