丹吉尔病

什么是丹吉尔病?

  • 发病部位:全身
  • 常见病因:
  • 挂号科室:内分泌科
  • 检查项目:
  • 典型症状:贫血
  • 注意事项:
什么是丹吉尔病?

丹吉尔病,又名Tangier氏病和无α脂蛋白血症。该病是一种先天性遗传病,目前认为主要是由于α脂蛋白合成障碍所致的一种常染色体隐性遗传病。患者的主要病理性改变包括胆固醇酯在血管内皮系统、肠黏膜以及皮肤等部位的蓄积。患者以扁桃体肥大为主要特征,扁桃体可带有橘黄色带纹,有时可出现肝、脾的肿大。

丹吉尔病的病因

丹吉尔病为遗传因素所致,其遗传模式为常染色体隐性,意味着患者的父母均携带有致病基因。遗传因素(基因突变)导致胆固醇清除障碍,胆固醇酯积聚在全身组织中,即可表现出本病的特征。1、基因突变基因突变可影响A...

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丹吉尔病的症状

儿童和青少年患者大多会出现肥大呈橙黄色的扁桃体,一半以上的成年患者以神经症状为首发表现,患者还可能会并发冠心病、脑卒中、角膜病变、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等疾病,进而表现出相应的症状。典型症状1、...

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丹吉尔病的治疗

治疗原则丹吉尔病暂没有特效治疗手段,唯一有确切效果的是饮食治疗,另外主要是针对其合并症进行治疗,如扁桃体切除、冠心病的治疗。一般治疗采用极低脂饮食,可确切地降低患者发展为脂肪肝的可能性。药物治疗本病暂...

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