什么是丹吉尔病？
- 发病部位：全身
- 常见病因：
- 挂号科室：内分泌科
- 检查项目：
- 典型症状：贫血
- 注意事项：
- 什么是丹吉尔病？
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丹吉尔病，又名Tangier氏病和无α脂蛋白血症。该病是一种先天性遗传病，目前认为主要是由于α脂蛋白合成障碍所致的一种常染色体隐性遗传病。患者的主要病理性改变包括胆固醇酯在血管内皮系统、肠黏膜以及皮肤等部位的蓄积。患者以扁桃体肥大为主要特征，扁桃体可带有橘黄色带纹，有时可出现肝、脾的肿大。
- 丹吉尔病的病因
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丹吉尔病为遗传因素所致，其遗传模式为常染色体隐性，意味着患者的父母均携带有致病基因。遗传因素（基因突变）导致胆固醇清除障碍，胆固醇酯积聚在全身组织中，即可表现出本病的特征。1、基因突变基因突变可影响A...
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- 丹吉尔病的症状
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儿童和青少年患者大多会出现肥大呈橙黄色的扁桃体，一半以上的成年患者以神经症状为首发表现，患者还可能会并发冠心病、脑卒中、角膜病变、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等疾病，进而表现出相应的症状。典型症状1、...
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- 丹吉尔病的治疗
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治疗原则丹吉尔病暂没有特效治疗手段，唯一有确切效果的是饮食治疗，另外主要是针对其合并症进行治疗，如扁桃体切除、冠心病的治疗。一般治疗采用极低脂饮食，可确切地降低患者发展为脂肪肝的可能性。药物治疗本病暂...
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