埃莱尔-当洛综合征的特点是皮肤和血管的脆性增加,皮肤弹性过度,关节伸展过度。症状最早发生于幼儿,常常在开始学走路时表现出症状,随后症状逐渐明显。轻型患者症状常被忽略。此外,还可能合并骨、眼、内脏病变以及其他先天性畸形。
典型症状
1、皮肤和血管的脆性增加
可表现为外伤所引起的皮肤损伤在程度上不相称,比如一个轻的外伤可造成一个大的伤口。愈合过程也较慢,并留下大的萎缩性瘢痕,有时在此瘢痕上可形成蓝灰色的海绵样瘤。皮肤于轻度碰伤之后,还可引起明显的血肿,伤口缝合后还容易反复裂开。
2、皮肤弹性过度
表现为拉起皮肤时可过度伸展,放松后可恢复原状。患者妊娠之后一般不引起萎缩纹。皮肤柔软,摸之有绒样感。但不同患者该症状的程度和范围不同。
3、关节伸展过度
不同患者关节病变程度也不一样。轻者仅限于指间关节,重者患儿步态困难,易摔跤。四肢大关节在轻度外伤作用下即可引起半脱臼,有时发生自发性半脱臼。还可伴膝关节反屈和脊柱后侧凸。
4、面部特征性表现
如眼距增宽,鼻背宽而平,眼内眦形成皮赘。老年患者眼四周皮肤丰满而多皱纹。
5、其他
(1)小腿内侧和上肢的前臂可见许多豌豆大小的皮下结节,质地较硬,皮肤不红肿。有时伴有肢端青紫现象。
(2)眼部常有血肿形成,巩膜呈蓝色。
并发症
1、由于胶原纤维减少和肌张力差,可引起单发性或多发性疝,如脐疝、膈疝、腹股沟疝等。
2、本病可引起胃肠道的单发性或多发性憩室和膀胱憩室。
3、主动脉、颅内动脉及其他部位的大血管可发生单发性或多发性动脉瘤,动脉瘤破裂后可引起急性大出血或其他致命性病变。
4、患者可伴有先天性心血管畸形、先天性肾脏发育不全等。部分患者还可伴有成骨不全、弹性纤维性假黄瘤和Marfan综合征等其他先天性疾病。
无法直接判定奥司他韦和玛巴洛沙韦哪个效果更好,两者各有优势,需根据具体情况选择。1、作用机制:奥司他韦通过抑制流感病毒的神经氨酸酶活性,阻止病毒在被感染细胞中的释放,从而控制病情。玛巴洛沙韦则通过抑制病毒复制所需的cap依赖型核酸内切酶,阻断病毒增殖,进而缩短病程。两者作用机制不同,但均能有效对抗流感病毒。2、适用人群:奥司他韦适用人群广泛,包括成人、儿童、老人、孕妇等全年龄段人群的甲型和乙型流感。玛巴洛沙韦则主要适用于既往健康的成人和5岁及以上儿童单纯性甲型和乙型流感患者
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短