红细胞生成性原卟啉症

什么是红细胞生成性原卟啉症?

  • 发病部位:皮肤及其附属
  • 常见病因:
  • 挂号科室:内分泌科,皮肤病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:皮疹、光过敏
  • 注意事项:
什么是红细胞生成性原卟啉症?

红细胞生成性原卟啉症是一种与遗传因素有关的常染色体显性遗传疾病,主要是由于过量原卟啉产生的与光敏性皮肤损害基因易变外显率有关。大多在3到5岁时发病,也有少数患者推迟至青春期左右发病。男性发病率明显高于女性,本病对紫外线照射较为敏感,一般光照5到30分钟后会产生明显烧灼感。

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红细胞生成性原卟啉症在光晒5~30分钟后,患处局部会出现严重的烧灼感、刺痛以及瘙痒等情况出现,且在短期内皮肤会出现红斑、高度水肿、丘疹、紫癜和血疱等症状,皮损症状可持续数天至几周,鼻、唇红缘和耳翼等部位都有可能出现。建议出现红细胞生成性原卟啉症的患者在日常要注意避免直接光照。

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