先天性红细胞生成性卟啉病

什么是先天性红细胞生成性卟啉病?

  • 发病部位:皮肤及其附属
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科,皮肤病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:贫血、脱发、多毛、光过敏
  • 注意事项:
什么是先天性红细胞生成性卟啉病?

先天性红细胞生成性卟啉病是血卟啉病的一种。是由于机体合成血红素过程中缺乏某种特殊酶,导致卟啉类前体物质生成过多而引起的,与遗传因素有关,是一种遗传病。根据其临床表现的不同,可以分为皮肤光敏型,神经症状型和混合型卟啉病。主要临床症状使局部皮肤红肿,疼痛,对紫外线照射敏感。

先天性红细胞生成性卟啉病的病因

先天性红细胞生成性卟啉病的主要病因在于患者尿卟啉原Ⅲ合成酶基因异常,导致患者体内缺乏尿卟啉原Ⅲ合成酶。正常的体内代谢过程发生障碍,导致其他物质的生成过多,这些物质在紫外线照射下能发出能量,产生荧光,导...

查看更多»
先天性红细胞生成性卟啉病的症状

患者于出生时或出生后不久即可排出特异的淡红色或深红色尿液。此外,患者会有阳光暴晒部分的皮肤发泡、溃疡等表现。部分患者可出现贫血,以及多毛、色素沉着、牙齿变色等症状。典型症状1、皮肤损害是本病最显著的症...

查看更多»
先天性红细胞生成性卟啉病的治疗

治疗原则先天性红细胞生成性卟啉病暂无特殊治疗。叮嘱患者严格避免日光下直接暴露皮肤。出现皮肤损害及贫血等症状时多对症治疗以缓解症状。出现脾功能亢进时,也可选择手术治疗。造血干细胞移植、基因治疗等手段尚处...

查看更多»
相关医生 更多»
罗迪青

罗迪青 主任医师

中山大学附属第一医院东院 皮肤科

擅长: 湿疹、神经性皮炎、荨麻疹、皮肤真菌感染、银屑病等皮肤病以及尖锐湿疣、梅毒、淋病等...

相关医院 更多»
西京医院
西京医院

电话:

地址:

北京大学第一医院
北京大学第一医院

电话:01083572211

地址:西什库大街8号

北京协和医院
北京协和医院

电话:01065296114

地址:北京市东城区帅府园一号(东院);北京市西城区大木仓胡同41号(西院)

上海交通大学医学院附属瑞金医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院

电话:021-34186000(总机...

地址:总院:上海市瑞金二路197号(永嘉路口);北院:嘉定区嘉定新城中心区(马陆镇)希望路999号;远洋分院:上海市徐汇区淮海中路1174号

中南大学湘雅二医院
中南大学湘雅二医院

电话:0731-85295999,0...

地址:本院:长沙市人民中路139号;五官科楼:韶山北路168号(湖南大剧院对面)

西安交通大学第二附属医院
西安交通大学第二附属医院

电话:029-87679000(总机...

地址:总院:西安市西五路157号;大明宫院区:西安市新城区建强路5号(圣远广场C座)

疾病相关 更多»
黄体破裂是什么病?发生腹痛出血一定要注意

💔黄体破裂如同一把隐匿于暗处的利刃,悄无声息却又极具破坏力,常使患者迅速陷入腹痛难忍、出血不止的困境中。但许多人对这种疾病并不了解,那么,黄体破裂到底是什么病呢?🍁黄体破裂是黄体发育过程中,因各种原因导致卵巢黄体破裂出血的现象,属于妇科常见的急腹症之一。🍁导致黄体破裂的原因很多,首先黄体发育过程中血管增生活跃,可能使黄体弹性变差,导致自然破裂。其次腹部受到外力挤压、撞击,或性生活时动作过于粗鲁,可能导致黄体破裂。另外,黄体功能不全形成囊肿,囊肿张力较大时容易破裂

高绿芬 副主任医师
翻白眼是什么病?正确认识翻白眼

👨‍⚕️我在日常工作中经常会遇到患者或家属询问关于翻白眼的问题。翻白眼这一症状看似简单,实则可能涉及多种疾病和病理过程。今天,我给大家详细介绍一下翻白眼的可能病因,希望对大家有所帮助。🔆首先,我需要明确的是,翻白眼可能是一种正常的生理现象,比如在睡眠过程中,眼睑未完全闭合,导致眼球部分暴露,看起来就像是在翻白眼。这种情况通常无需特殊处理,只需观察即可

陈巍 主任医师
多动症是病吗?教你正确认识多动症

👩‍⚕️我时常接触到各种儿童行为和心理问题,其中多动症(简称ADHD)是较为常见的一种。面对家长们的疑惑和担忧,一个常被提及的问题便是:“多动症到底是不是一种病?”今天,我给大家详细解析多动症的性质,希望大家对这一疾病有更多认识。🌼首先需要明确的是,多动症确实是一种疾病。它是一种起源于儿童时期的神经发育障碍,主要表现为注意力不集中、活动过度和冲动行为。这些症状会影响孩子的学业、社交和家庭生活,给他们带来困扰和挑战。🌻多动症的病因复杂,涉及遗传、环境和生物因素

陈晓玲 副主任医师
妇科纳囊是什么病?这种常见病你了解吗

🌸妇科纳囊又称宫颈纳氏囊肿,是一种比较常见的妇科疾病,但可能并不为众多女性所熟知,那么,这到底是一种什么病呢?⚡️宫颈纳氏囊肿主要是宫颈腺管口狭窄或堵塞,导致腺体分泌物引流受阻、潴留形成的囊肿。这种囊肿大多数是生理性变化所致,鳞状上皮取代柱状上皮的过程中,新生的鳞状上皮覆盖宫颈腺管口或伸入腺管,将腺管口阻塞,腺体分泌物不能正常排出,就会形成囊肿。少数患者是因慢性宫颈炎、宫颈损伤等导致腺体开口堵塞引起。⚡️囊肿较小时,患者通常无明显不适症状,一般无需特殊治疗

高绿芬 副主任医师
疾病专区 更多»
皮肤病
带状疱疹 毛囊炎 尖锐湿疣 手足口病 水痘 风疹
黑癣 叠瓦癣 癣菌疹 毛癣 脓癣 明癣
寄生虫病
蛲虫病 包虫病 蛔虫病 钩虫病 绦虫病 肝吸虫病