先天性红细胞生成性卟啉病是血卟啉病的一种。是由于机体合成血红素过程中缺乏某种特殊酶,导致卟啉类前体物质生成过多而引起的,与遗传因素有关,是一种遗传病。根据其临床表现的不同,可以分为皮肤光敏型,神经症状型和混合型卟啉病。主要临床症状使局部皮肤红肿,疼痛,对紫外线照射敏感。
先天性红细胞生成性卟啉病的主要病因在于患者尿卟啉原Ⅲ合成酶基因异常,导致患者体内缺乏尿卟啉原Ⅲ合成酶。正常的体内代谢过程发生障碍,导致其他物质的生成过多,这些物质在紫外线照射下能发出能量,产生荧光,导...
查看更多»患者于出生时或出生后不久即可排出特异的淡红色或深红色尿液。此外,患者会有阳光暴晒部分的皮肤发泡、溃疡等表现。部分患者可出现贫血,以及多毛、色素沉着、牙齿变色等症状。典型症状1、皮肤损害是本病最显著的症...
查看更多»治疗原则先天性红细胞生成性卟啉病暂无特殊治疗。叮嘱患者严格避免日光下直接暴露皮肤。出现皮肤损害及贫血等症状时多对症治疗以缓解症状。出现脾功能亢进时,也可选择手术治疗。造血干细胞移植、基因治疗等手段尚处...
查看更多»罗迪青 主任医师
擅长: 湿疹、神经性皮炎、荨麻疹、皮肤真菌感染、银屑病等皮肤病以及尖锐湿疣、梅毒、淋病等...
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💔黄体破裂如同一把隐匿于暗处的利刃,悄无声息却又极具破坏力,常使患者迅速陷入腹痛难忍、出血不止的困境中。但许多人对这种疾病并不了解,那么,黄体破裂到底是什么病呢?🍁黄体破裂是黄体发育过程中,因各种原因导致卵巢黄体破裂出血的现象,属于妇科常见的急腹症之一。🍁导致黄体破裂的原因很多,首先黄体发育过程中血管增生活跃,可能使黄体弹性变差,导致自然破裂。其次腹部受到外力挤压、撞击,或性生活时动作过于粗鲁,可能导致黄体破裂。另外,黄体功能不全形成囊肿,囊肿张力较大时容易破裂
👨⚕️我在日常工作中经常会遇到患者或家属询问关于翻白眼的问题。翻白眼这一症状看似简单,实则可能涉及多种疾病和病理过程。今天,我给大家详细介绍一下翻白眼的可能病因,希望对大家有所帮助。🔆首先,我需要明确的是,翻白眼可能是一种正常的生理现象,比如在睡眠过程中,眼睑未完全闭合,导致眼球部分暴露,看起来就像是在翻白眼。这种情况通常无需特殊处理,只需观察即可