先天性红细胞生成性卟啉病是血卟啉病的一种。是由于机体合成血红素过程中缺乏某种特殊酶,导致卟啉类前体物质生成过多而引起的,与遗传因素有关,是一种遗传病。根据其临床表现的不同,可以分为皮肤光敏型,神经症状型和混合型卟啉病。主要临床症状使局部皮肤红肿,疼痛,对紫外线照射敏感。
先天性红细胞生成性卟啉病的主要病因在于患者尿卟啉原Ⅲ合成酶基因异常,导致患者体内缺乏尿卟啉原Ⅲ合成酶。正常的体内代谢过程发生障碍,导致其他物质的生成过多,这些物质在紫外线照射下能发出能量,产生荧光,导...
查看更多»患者于出生时或出生后不久即可排出特异的淡红色或深红色尿液。此外,患者会有阳光暴晒部分的皮肤发泡、溃疡等表现。部分患者可出现贫血,以及多毛、色素沉着、牙齿变色等症状。典型症状1、皮肤损害是本病最显著的症...
查看更多»治疗原则先天性红细胞生成性卟啉病暂无特殊治疗。叮嘱患者严格避免日光下直接暴露皮肤。出现皮肤损害及贫血等症状时多对症治疗以缓解症状。出现脾功能亢进时,也可选择手术治疗。造血干细胞移植、基因治疗等手段尚处...
查看更多»罗迪青 主任医师
擅长: 湿疹、神经性皮炎、荨麻疹、皮肤真菌感染、银屑病等皮肤病以及尖锐湿疣、梅毒、淋病等...
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高血糖和糖尿病不是同一个病,高血糖是血液中葡萄糖水平升高的一种状态,而糖尿病是因胰岛素分泌缺陷或其生物作用受损引发的代谢性疾病,二者存在包含关系,但不能完全等同。高血糖只是一个症状表现,除糖尿病外,还有多种原因可导致。例如,一次性摄入大量含糖食物,或在情绪激动、剧烈运动后,人体短时间内血糖会升高,不过经过机体自身调节,血糖可恢复正常,这种情况称为生理性高血糖。此外,某些疾病如胰腺炎、库欣综合征,以及长期使用糖皮质激素等药物,也会引起血糖升高,属于继发性高血糖
口发甜不一定是糖尿病早期。从生理和病理角度来看,糖尿病患者血糖升高时,唾液中的糖分也会相应增加,有可能出现口甜的感觉,但并非所有口发甜的情况都是糖尿病所致。一方面,消化系统功能紊乱可引发口甜症状,当消化功能失调时,各种消化酶的分泌异常,尤其是唾液中淀粉酶含量增加,会刺激舌部味蕾,产生口甜的感觉;另一方面,饮食因素也不容忽视,短时间内食用大量甜食、含糖饮料,会直接导致口腔内糖分残留,引起口甜,这种情况在停止食用后会逐渐缓解。所以仅依据口发甜这一单一症状,无法判断是否处于糖尿病早期