治疗原则
先天性红细胞生成性卟啉病暂无特殊治疗。叮嘱患者严格避免日光下直接暴露皮肤。出现皮肤损害及贫血等症状时多对症治疗以缓解症状。出现脾功能亢进时,也可选择手术治疗。造血干细胞移植、基因治疗等手段尚处于试验阶段。
一般治疗
1、避免光暴露
患者应避光,严格避免日光下直接暴露皮肤,可穿戴特殊材料缝制的衣服,如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套、宽边帽。面部和暴露的皮肤应涂抹凡士林加以保护,或者徒氧化锌类软膏保护皮肤,可预防性应用一些含醌和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成褐棕色可能有效。
2、输压积红细胞
可暂时减轻溶血,抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无实用的长期治疗方案。
药物治疗
1、β-胡萝卜素
服用β-胡萝卜素可减轻皮肤损害与光敏反应。疗效尚不能肯定。
2、活性炭
通过服用药用活性炭可结合从胆汁中排出来的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出的作用。
3、抗生素
主要用于发生感染的患者。医生会根据患者病情选择适当的抗生素,常用的有头孢他啶、头孢曲松、红霉素等。
4、维生素D
如果患者出现维生素D缺乏的情况,也补充维生素D。
手术治疗
医生根据患者病情可能选择进行脾切除术。脾切除术可使红细胞破坏减少,骨髓红细胞增生减低,可部分或完全缓解溶血性贫血症状,短期内使溶血性贫血改善。还可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应,能改善临床症状。
其他治疗
1、造血干细胞移植
有人用异基因骨髓移植来治疗本病,尿卟啉和大便中卟啉明显下降,皮肤损害恢复,病情明显好转。
2、基因治疗
该方法的治疗主要是给患者导入正常基因,临床尚处于试验阶段。
高血压和糖尿病是常见的慢性疾病,对患者的身体健康有着严重的影响。因此,患有这两种疾病的人需要格外注意一些生活习惯和饮食。下面来介绍一些高血压糖尿病患者需要注意的事项。首先,规律的生活作息和良好的情绪状态对于控制高血压和糖尿病非常重要。患者需要保持充足的睡眠,避免熬夜和过度疲劳,同时保持良好的心态,避免情绪波动过大。其次,饮食也是高血压糖尿病患者需要特别注意的。其需要控制摄入的糖分和盐分,避免食用高糖、高盐的食物。建议多食用蔬菜水果、全谷类食物以及低脂肪的乳制品和肉类
高血压病是一种常见的慢性疾病,饮食对于控制高血压至关重要。以下是一些关于高血压病的饮食方法:1.低盐饮食:盐会使血压升高,因此高血压患者要控制盐的摄入量。建议每天摄入盐的量不超过6克,尽量避免食用咸菜、腌制食品、罐头食品等高盐食物。2.多摄入蔬果:蔬菜和水果富含膳食纤维、维生素和矿物质,可以帮助降低血压。建议每天摄入5份蔬果,且以多样性为原则,多食用深色蔬果如菠菜、胡萝卜、西红柿等。3.限制饱和脂肪酸的摄入:高脂肪饮食会导致体重增加,同时也增加了发生高血压病的风险