治疗原则
先天性红细胞生成性卟啉病暂无特殊治疗。叮嘱患者严格避免日光下直接暴露皮肤。出现皮肤损害及贫血等症状时多对症治疗以缓解症状。出现脾功能亢进时,也可选择手术治疗。造血干细胞移植、基因治疗等手段尚处于试验阶段。
一般治疗
1、避免光暴露
患者应避光,严格避免日光下直接暴露皮肤,可穿戴特殊材料缝制的衣服,如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套、宽边帽。面部和暴露的皮肤应涂抹凡士林加以保护,或者徒氧化锌类软膏保护皮肤,可预防性应用一些含醌和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成褐棕色可能有效。
2、输压积红细胞
可暂时减轻溶血,抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无实用的长期治疗方案。
药物治疗
1、β-胡萝卜素
服用β-胡萝卜素可减轻皮肤损害与光敏反应。疗效尚不能肯定。
2、活性炭
通过服用药用活性炭可结合从胆汁中排出来的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出的作用。
3、抗生素
主要用于发生感染的患者。医生会根据患者病情选择适当的抗生素,常用的有头孢他啶、头孢曲松、红霉素等。
4、维生素D
如果患者出现维生素D缺乏的情况,也补充维生素D。
手术治疗
医生根据患者病情可能选择进行脾切除术。脾切除术可使红细胞破坏减少,骨髓红细胞增生减低,可部分或完全缓解溶血性贫血症状,短期内使溶血性贫血改善。还可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应,能改善临床症状。
其他治疗
1、造血干细胞移植
有人用异基因骨髓移植来治疗本病,尿卟啉和大便中卟啉明显下降,皮肤损害恢复,病情明显好转。
2、基因治疗
该方法的治疗主要是给患者导入正常基因,临床尚处于试验阶段。
抗巨细胞病毒IgG抗体偏高通常表示人体曾感染过巨细胞病毒,目前多处于感染恢复期或已获得终身免疫,一般无需特殊处理。巨细胞病毒感染后,人体会先后产生IgM和IgG抗体:IgM抗体在感染早期出现,持续时间较短,是近期感染的标志;IgG抗体在感染中后期或恢复后产生,可长期存在甚至终身携带。因此,IgG抗体偏高说明既往感染过巨细胞病毒,而非现症感染。健康人群中多数人曾隐性感染巨细胞病毒,尤其是免疫功能正常者,这种情况通常无临床症状,也无需治疗
抑郁症并非一定是终身病,但存在复发风险,部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理,多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能,但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后,60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而,抑郁症具有高复发率特征,未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%,5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关