治疗原则
先天性红细胞生成性卟啉病暂无特殊治疗。叮嘱患者严格避免日光下直接暴露皮肤。出现皮肤损害及贫血等症状时多对症治疗以缓解症状。出现脾功能亢进时,也可选择手术治疗。造血干细胞移植、基因治疗等手段尚处于试验阶段。
一般治疗
1、避免光暴露
患者应避光,严格避免日光下直接暴露皮肤,可穿戴特殊材料缝制的衣服,如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套、宽边帽。面部和暴露的皮肤应涂抹凡士林加以保护,或者徒氧化锌类软膏保护皮肤,可预防性应用一些含醌和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成褐棕色可能有效。
2、输压积红细胞
可暂时减轻溶血,抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无实用的长期治疗方案。
药物治疗
1、β-胡萝卜素
服用β-胡萝卜素可减轻皮肤损害与光敏反应。疗效尚不能肯定。
2、活性炭
通过服用药用活性炭可结合从胆汁中排出来的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出的作用。
3、抗生素
主要用于发生感染的患者。医生会根据患者病情选择适当的抗生素,常用的有头孢他啶、头孢曲松、红霉素等。
4、维生素D
如果患者出现维生素D缺乏的情况,也补充维生素D。
手术治疗
医生根据患者病情可能选择进行脾切除术。脾切除术可使红细胞破坏减少,骨髓红细胞增生减低,可部分或完全缓解溶血性贫血症状,短期内使溶血性贫血改善。还可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应,能改善临床症状。
其他治疗
1、造血干细胞移植
有人用异基因骨髓移植来治疗本病,尿卟啉和大便中卟啉明显下降,皮肤损害恢复,病情明显好转。
2、基因治疗
该方法的治疗主要是给患者导入正常基因,临床尚处于试验阶段。
高血糖和糖尿病不是同一个病,高血糖是血液中葡萄糖水平升高的一种状态,而糖尿病是因胰岛素分泌缺陷或其生物作用受损引发的代谢性疾病,二者存在包含关系,但不能完全等同。高血糖只是一个症状表现,除糖尿病外,还有多种原因可导致。例如,一次性摄入大量含糖食物,或在情绪激动、剧烈运动后,人体短时间内血糖会升高,不过经过机体自身调节,血糖可恢复正常,这种情况称为生理性高血糖。此外,某些疾病如胰腺炎、库欣综合征,以及长期使用糖皮质激素等药物,也会引起血糖升高,属于继发性高血糖
口发甜不一定是糖尿病早期。从生理和病理角度来看,糖尿病患者血糖升高时,唾液中的糖分也会相应增加,有可能出现口甜的感觉,但并非所有口发甜的情况都是糖尿病所致。一方面,消化系统功能紊乱可引发口甜症状,当消化功能失调时,各种消化酶的分泌异常,尤其是唾液中淀粉酶含量增加,会刺激舌部味蕾,产生口甜的感觉;另一方面,饮食因素也不容忽视,短时间内食用大量甜食、含糖饮料,会直接导致口腔内糖分残留,引起口甜,这种情况在停止食用后会逐渐缓解。所以仅依据口发甜这一单一症状,无法判断是否处于糖尿病早期