治疗原则
先天性红细胞生成性卟啉病暂无特殊治疗。叮嘱患者严格避免日光下直接暴露皮肤。出现皮肤损害及贫血等症状时多对症治疗以缓解症状。出现脾功能亢进时,也可选择手术治疗。造血干细胞移植、基因治疗等手段尚处于试验阶段。
一般治疗
1、避免光暴露
患者应避光,严格避免日光下直接暴露皮肤,可穿戴特殊材料缝制的衣服,如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套、宽边帽。面部和暴露的皮肤应涂抹凡士林加以保护,或者徒氧化锌类软膏保护皮肤,可预防性应用一些含醌和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成褐棕色可能有效。
2、输压积红细胞
可暂时减轻溶血,抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无实用的长期治疗方案。
药物治疗
1、β-胡萝卜素
服用β-胡萝卜素可减轻皮肤损害与光敏反应。疗效尚不能肯定。
2、活性炭
通过服用药用活性炭可结合从胆汁中排出来的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出的作用。
3、抗生素
主要用于发生感染的患者。医生会根据患者病情选择适当的抗生素,常用的有头孢他啶、头孢曲松、红霉素等。
4、维生素D
如果患者出现维生素D缺乏的情况,也补充维生素D。
手术治疗
医生根据患者病情可能选择进行脾切除术。脾切除术可使红细胞破坏减少,骨髓红细胞增生减低,可部分或完全缓解溶血性贫血症状,短期内使溶血性贫血改善。还可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应,能改善临床症状。
其他治疗
1、造血干细胞移植
有人用异基因骨髓移植来治疗本病,尿卟啉和大便中卟啉明显下降,皮肤损害恢复,病情明显好转。
2、基因治疗
该方法的治疗主要是给患者导入正常基因,临床尚处于试验阶段。
嗜酸细胞17.6%一般算是较高的数值。在正常情况下,嗜酸性粒细胞的百分比范围为0.5%-5%之间,显然17.6%远超过这一正常范围上限。这一数值偏高可能是由于多种原因导致的,如湿疹、过敏性鼻炎、支气管哮喘等过敏性疾病,或者淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤等原发性疾病。这些疾病会引起机体免疫反应,导致嗜酸性粒细胞增多。此外,特发性嗜酸细胞增多症等也可能引起嗜酸性粒细胞数值偏高。针对这种情况,患者应尽快前往医院进行详细检查,以确定具体病因
糖尿病患者可适量吃芋头,但须严格把控食用量,因芋头含碳水化合物,过量摄入易致血糖波动,对病情控制不利。芋头作为一种营养丰富的根茎类蔬菜,富含膳食纤维、维生素以及矿物质等多种对人体有益的成分。对于糖尿病患者来说,芋头中的膳食纤维能够减缓食物在胃肠道的吸收速度,进而有效控制餐后血糖的急剧升高。同时,芋头所含的维生素和矿物质也有助于提升患者的免疫力,促进整体健康。不过,糖尿病患者在享用芋头时,必须注意控制食用量。芋头中含有一定量的碳水化合物,如果过量食用,会导致血糖水平上升