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本病病因目前尚不明确，大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，该抗体与基底膜带透明板部位的靶抗原结合，激活补体，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。
基本病因
可能与以下因素有关：
1、药物
呋塞米（速尿）、心得宁、氟尿嘧啶、苯甲酸苄酯和磺胺类药物引起表皮基底膜发生抗原性改变，或者是药物本身与之结合引起皮肤损害。
2、紫外线
紫外线穿透表皮基底膜并引起其抗原性改变，产生抗表皮基底股带抗体，破坏连接表皮与真皮之锚状纤维而发病。
3、变态反应
表皮基底膜带存在足量抗体和补体情况下，1gE与抗原结合产生C3a和C5a，引起肥大细胞脱颗粒，释放组胺，使表皮与真皮分离；同时肥大细胞中的过敏性嗜酸性趋化因子和嗜中性趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞至表皮和疱液内，由它们释放溶酶体酶，损伤表皮基底膜带透明层，导致水疱形成。
危险因素
1、老年人；
2、患有其他自身免疫性疾病；
3、患有恶性肿瘤；
4、患有神经系统疾病，如帕金森、痴呆、精神疾病、卒中和多发性硬化症。
诱发因素
紫外线为本病可疑病因之一，日光暴晒或光疗可能诱发本病。
