恶性萎缩性丘疹病通常累及皮肤和肠道,而皮肤受累往往在先。因此病变早期,患者皮肤会出现半球状水肿红色丘疹,继而中央坏死、萎缩,最后形成瓷白色斑点,周围有毛细血管扩张,其皮损主要分布在躯干四肢。随着病情发展,可发生肠损害,出现消化不良、腹泻或便秘,严重时可出现腹痛和便血等消化道症状,最后发展为肠穿孔和腹膜炎。
典型症状
1、皮肤表现
皮损常为首发症状,原发皮疹为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹,病程中部分持续存在或吸收而消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数丘疹中央迅速坏死,发生溃疡,遗留特征性的瓷白色皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘。
2、其他系统表现
在皮肤损害出现后3周至10余年间,可发生其他系统的损害。
(1)胃肠受累:50%~60%的患者会发生胃肠受累,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹痛和便血,最后可发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。
(2)中框神经系统受累:20%的患者会发生中枢经系统受累,临床表现为面部及肢端感觉异常、头痛、眩晕、癫痫、偏瘫、失语、半身不逐、脑卒中等非特异性神经系统症状。
(3)眼部受累:临床表现为复视、眼睑下垂等症状。
(4)心肺受累:临床表现为乏力、呼吸困难和胸痛。
(5)肝肾受累:通常无临床症状。
并发症
1、肠穿孔和弥漫性腹膜炎
胃肠道肠壁内皮细胞肿胀和增生,管壁增厚,血栓形成,发生缺血性梗死和楔形溃疡。
2、肠梗阻
病变累及胃肠道,发生胃肠道闭塞性动脉炎,且肠系膜动脉血栓或栓塞,会导致供血出现障碍,从而引发肠梗阻。
室性早搏是指心脏在心动过程中出现的一种异常心搏,它通常发生在心脏的室上部。室性早搏在一定程度上是正常的,但如果出现频繁室性早搏,就可能会引起一些不适的症状,如胸闷、气短等。造成频繁室性早搏的原因是多种多样的,它可能和心脏疾病有关,也可能和其他因素有关。一些初步认识到的常见原因包括:心脏肌肉收缩过早或过强、应激、过度疲劳、咖啡因、药物滥用等。频繁室性早搏可能会引起一些不适的症状,如心慌、胸闷、气短等。然而,大多数情况下,频繁室性早搏并不危险,只是会给患者带来一些不适
房性早搏是一种常见的心律失常,指的是心房提前发生的电活动,导致心脏提前收缩。房性早搏的发生可能与多种因素有关,包括心脏结构异常、心脏疾病、药物影响、电解质紊乱、精神压力等。对于房性早搏的治疗,主要取决于其症状的严重程度和潜在的病因。以下是一些常见的治疗方法:1.观察和监测:对于无症状或症状轻微的房性早搏,通常不需要特殊治疗,只需定期进行心电图检查或动态心电图监测,以观察早搏的频率和变化