恶性萎缩性丘疹病
恶性萎缩性丘疹病的症状

恶性萎缩性丘疹病通常累及皮肤和肠道,而皮肤受累往往在先。因此病变早期,患者皮肤会出现半球状水肿红色丘疹,继而中央坏死、萎缩,最后形成瓷白色斑点,周围有毛细血管扩张,其皮损主要分布在躯干四肢。随着病情发展,可发生肠损害,出现消化不良、腹泻或便秘,严重时可出现腹痛和便血等消化道症状,最后发展为肠穿孔和腹膜炎。

典型症状

1、皮肤表现

皮损常为首发症状,原发皮疹为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹,病程中部分持续存在或吸收而消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数丘疹中央迅速坏死,发生溃疡,遗留特征性的瓷白色皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘。

2、其他系统表现

在皮肤损害出现后3周至10余年间,可发生其他系统的损害。

(1)胃肠受累:50%~60%的患者会发生胃肠受累,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹痛和便血,最后可发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。

(2)中框神经系统受累:20%的患者会发生中枢经系统受累,临床表现为面部及肢端感觉异常、头痛、眩晕、癫痫、偏瘫、失语、半身不逐、脑卒中等非特异性神经系统症状。

(3)眼部受累:临床表现为复视、眼睑下垂等症状。

(4)心肺受累:临床表现为乏力、呼吸困难和胸痛。

(5)肝肾受累:通常无临床症状。

并发症

1、肠穿孔和弥漫性腹膜炎

胃肠道肠壁内皮细胞肿胀和增生,管壁增厚,血栓形成,发生缺血性梗死和楔形溃疡。

2、肠梗阻

病变累及胃肠道,发生胃肠道闭塞性动脉炎,且肠系膜动脉血栓或栓塞,会导致供血出现障碍,从而引发肠梗阻。

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