治疗原则
恶性萎缩性丘疹病的治疗目的是缓解症状。治疗本病尚无明确有效的治疗方法,预后极差,多在诊断2-3年后因肠道穿孔而死亡,目前主要是对症处理。
药物治疗
1、抗血小板药物
阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物能抑制血小板的聚集和释放反应,预防和阻止血栓形成。二者都有胃肠道反应,饭后服用可减轻不良反应。
2、血管扩张药物
血管扩张药物如前列腺素E、己酮可可碱可以改善微循环,增加血液供应。
手术治疗
若有肠道梗阻或穿孔者,应立即行手术治疗。
1、肠穿孔切除术
是切除部分肠段及肠系膜的手术方式。适用于肠穿孔过多,以及并发不易控制的大量肠道出血患者。对于绞窄性肠梗阻,应争取在肠坏死以前解除梗阻,恢复肠管血液循环。
2、肠短路吻合术
当梗阻的部位切除有困难,为解除梗阻,可分离梗阻部远近端肠管作短路吻合,旷置梗阻部。但应注意旷置的肠管尤其是梗阻部的近端肠管不宜过长,以免引起盲肠综合征。
3、肠造口或肠外置术
肠梗阻部位的病情复杂或患者情况很差,不允许行复杂的手术,可用这类术式解除梗阻,即在梗阻近端肠管作肠造口术以减压,解除因肠管高度膨胀而带来的生理素乱。主要适用于低位肠梗阻,如急性结肠梗阻。
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