对于暴发性紫癜的诊断,常需结合病史、症状、相关检查等综合判断。蛋白C、蛋白S水平及蛋白C、蛋白S基因检测是判断暴发性紫癜的关键,但由于其病情危急、病因复杂,常需结合多种手段快速判断病情、予以施治。同时在诊断过程中,医生需排除过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等疾病。
诊断依据
1、病史存在先天性蛋白C或蛋白S遗传缺陷;感染后出现获得性蛋白C或蛋白S缺陷;严重急性感染等情况。
2、症状患疹肢体疼痛,可伴有发热,甚则可出现呼吸困难、神志不清、精神萎靡、昏迷等。
3、体征全身红色或暗紫色斑疹、黑色焦痂、血泡、水泡等,肢体肿胀、坚硬。
4、辅助检查出凝血指标;蛋白C、蛋白S水平检测;皮损组织病理检查等辅助检查结果。
鉴别诊断
1、过敏性紫癜过敏性紫癜是一种免疫介导的,与多种病原菌感染、药物、疫苗和环境因素相关的血管炎,为儿科最常见的血管炎性疾病。其皮疹不会同暴发性紫癜一样快速进展直至坏死,但临床常合并有关节炎或关节痛,腹痛,组织病检示IgA沉积或有肾脏受累。过敏性紫癜为通常自限性疾病,1/3患儿症状可反复出现,但通常可在4~6个月消退。
2、血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜可由EB病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒和流感病毒等多种病毒感染引起,为儿童时期最常见的获得性出血障碍性疾病。其出现的皮疹不会同暴发性紫癜一样快速进展直至坏死,而是以伸肌瘀点瘀斑为主要表现,还可兼有黏膜出血及血尿。多数患儿为自限病程,在发病6周内即使未给予治疗亦可自行痊愈。骨髓穿刺为诊断金标准。
基于发病机制分类1、急性感染性暴发性紫癜最为常见。脑膜奈瑟菌、肺炎链球菌、A或B型链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、其他细菌、恶性疟原虫感染等引起严重急性感染,导致出现暴发性紫癜。
2、特发性暴发性紫癜常因感染导致获得性自身免疫性蛋白S或蛋白S缺陷,导致出现暴发性紫癜。
3、遗传性/新生儿暴发性紫癜因可遗传性PC途径缺陷而导致严重蛋白C或蛋白S缺乏,导致出现暴发性紫癜。
你是否听说过一种被称为“美女病”的罕见病?它并非因美貌得名,而是因患者中女性占比更高。多发性硬化是一种慢性、炎症性的中枢神经系统疾病,主要影响大脑、脊髓和视神经。它的核心特点是免疫系统错误攻击神经纤维外的髓鞘(类似电线的绝缘层),导致神经信号传递受阻,引发一系列症状。这种疾病为何会发生?目前尚未完全明确,但遗传、环境(如病毒感染、日照不足)和自身免疫反应可能是“幕后推手”。🔍症状与影响:1.视力问题:可能出现视力模糊、复视或失明(多为单眼发作)
孩子喊膝盖疼,很多家长第一反应是"长个子"或"运动扭伤",但若反复出现关节肿痛,要警惕幼年特发性关节炎(JIA)👶。作为儿童最常见的慢性关节炎,它的表现和成人很不同——可能先出现持续发热、全身皮疹,关节症状反而隐蔽,导致常被误诊为感染甚至白血病。JIA有7种亚型,表现各异:全身型:特征性弛张热(体温骤升骤降达39℃以上),伴随橙红色皮疹少关节型:最易漏诊