卟啉病

什么是卟啉病?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:血液病科
  • 检查项目:
  • 典型症状:多毛、下腹痛、光过敏
  • 注意事项:
什么是卟啉病?

卟啉病又名血紫质病,是因遗传缺陷引起卟啉代谢中有关酶的异常或控制血红素的调节功能异常,或其前体物质合成与排泄异常增多,造成卟啉代谢紊乱而发生的疾病。该病可分为遗传性和获得性两大类,主要临床表现为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。某些获得性疾病如肝细胞癌有时也能引起卟啉代谢紊乱并发生类似的症状。

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急性间歇性卟啉病可以进行药物治疗和静脉滴注治疗。急性间歇性卟啉病是由肝脏中卟啉的代谢紊乱引起的,患者可能出现间歇性腹痛、便秘、呕吐、抑郁、幻觉等神经精神症状,服用巴比妥类和磺胺类药物均可引起,患者需要对症治疗,如服用核黄素或β-胡萝卜素,要避免阳光照射和精神刺激。急性期患者应及时缓解,可采用10%或25%葡萄糖静脉滴注。建议患者在治疗期间不要吃辛辣刺激的食物。

相关解析
潘琳莉 副主任医师

血液病科 聊城市第二人民医院

什么是急性卟啉病

卟啉病在临床上是主要见于皮肤科,血液内科等科室的一种疾病,它的发生主要是由于体内缺乏某种酶或者某种酶的活性降低导致的一种卟啉代谢障碍性疾病。临床上卟啉病根据发生时间不同可以分为急性卟啉病和迟发性卟啉病。一般迟发性卟啉病比较多见,卟啉病患者可能会出现一系列症状,比如皮肤损害,神经损害等等,患者可能会出现一些局部疼痛甚至瘫痪的症状。

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范东兴 副主任医师

皮肤科 大同市第三人民医院

什么是卟啉病?卟啉病会传染吗?

卟啉病主要分为红细胞生成性卟啉病和迟发性卟啉病,是一种卟啉代谢障碍性疾病,不具备传染性。此病为先天性遗传疾病常见于幼儿,后天性卟啉病常见于成年男性患者,患者发病后主要表现为光敏感和消化系统神经系统的症状。

一、卟啉病的病因

1、卟啉病常见类型是由于患者的尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的迟发性卟啉病,属于后天性卟啉病。多发于有肝病史或饮酒史的男性患者,皮疹夏重冬轻。

2、先天性的卟啉病是由于染色体遗传性而导致的病发,患者出现亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而出现红细胞生成性卟啉病。多发于三到五岁的儿...

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刘晓力

刘晓力 主任医师

南方医科大学南方医院 血液科

擅长: 白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤的分层诊断,以分子细胞遗传学检测评估预后及指导个体化...

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地址:北京市东城区帅府园一号(东院);北京市西城区大木仓胡同41号(西院)

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