患者通常表现为颅内杂音、搏动性突眼、眼球运动障碍、球结膜充血与水肿等症状，可伴额部及角膜感觉减退。部分患者会出现缺血性脑损害、颅内出血、鼻出血等并发症。

典型症状

1、颅内杂音

表现为颅内持续出现机器轰鸣般的声音，夜间加重，可严重影响患者工作和休息。

2、眼部症状

（1）搏动性突眼：患侧眼球向前突出，并有与心脏搏动一致的跳动。触摸眼球可感到搏动及血液流过时的颤动感。有时眶部和额部静脉怒张并有搏动。用手指压病侧颈总动脉，眼球搏动减弱或消失。

（2）球结膜充血与水肿：患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位静脉怒张充血、水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外。

（3）眼球运动障碍：患侧眼球向各个方向运动受限，甚至眼球固定。

（4）视力下降：患侧眼视力下降，严重者甚至可能失明。可因暴露性角膜病变、视网膜和视神经缺血等原因引起。

伴随症状

1、患者可伴有复视，即看东西有重影。

2、三叉神经第一支受累，可引起额部和角膜感觉减退。

并发症

1、缺血性脑损害

由于动静脉的畸形吻合，颈内动脉的大量血流进入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，如果侧支循环不足以代偿则可能产生脑缺血症状。

2、颅内出血及鼻出血

（1）颅内出血：血流向上经过蝶顶窦流入侧裂静脉、皮质静脉及上矢状窦，可出现皮质静脉扩张和颅内压升高，扩张的静脉破裂致蛛网膜下腔出血或脑内出血，危及生命。

（2）鼻出血：血流向下经颅底至翼窝，可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血，出血汹涌时可致休克。

3、其他

部分患者眼睑闭合困难可并发暴露性角膜炎。