皮质醇增多症
皮质醇增多症的治疗

治疗原则

治疗方法主要取决于病因,ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖的库欣综合征首选摘除术,不能手术或手术失败可行垂体放疗、双侧肾上腺切除或药物治疗。原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除,无法切除者予以药物治疗。异位ACTH综合征治疗也以手术切除原发肿瘤为最佳,未能定位且激素过多症状严重者也可姑息性切除双侧或单侧肾上腺。

治疗方法

1、药物治疗

(1)神经调节剂

1)赛庚啶:适于对轻症库欣综合征。

2)溴隐亭:一般仅对一小部分库欣综合征患者有效。

3)生长抑素受体类似物:对多种神经内分泌肿瘤均有效。

(2)皮质醇合成抑制剂

1)美替拉酮:可用于治疗妊娠期库欣综合征。

2)氨鲁米特:对异位ACTH综合征和肾上腺源的库欣综合征疗效较好。

(3)米托坦:主要用于肾上腺癌和不能手术的其他库欣综合征治疗。

(4)酮康唑

(5)米菲司酮

2、手术治疗

(1)库欣病:明确垂体腺瘤的库欣病患者,一般首选经蝶行腺瘤切除术。

(2)肾上腺肿瘤:其中肾上腺腺瘤,需行患侧腺瘤手术摘除;肾上腺腺癌,应尽早切除原发肿瘤并淋巴结清扫。

(3)异位ACTH分泌综合征:手术治疗应切除原发肿瘤,必要时进行双侧肾上腺切除来缓解症状。

3、放化疗

ACTH依赖性库欣综合征患者,当不能手术或手术失败时,可使用60Co射线、深度γ线或直线加速器作垂体放疗。

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