就诊时医生会详细询问病史,若患者出现手肌无力、脑出血、人格改变、括约肌功能障碍等症状,应警惕神经白塞病的可能,再结合CT、MRI、血清学检查、脑脊液检查等检查,一般可明确诊断。此外,还需与多发性硬化、脑肿瘤等相似疾病进行鉴别。
诊断依据
复发性口腔溃疡,每年至少发作3次,同时存在以下4项中的2项即可诊断。
1、复发性生殖器溃疡。
2、眼部损害,如葡萄膜炎、玻璃体病变或视网膜血管炎。
3、皮肤损害,如结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹脓疱样损害。
4、针刺反应阳性。
鉴别诊断
1、多发性硬化
与神经白塞病有较多相似之处,但神经白塞病常发生于男性,脑脊液以淋巴细胞或中性粒细胞增多为主,病灶主要累及脑干、间脑、基底神经节,而多发性硬化常见于女性,脑脊液主要为淋巴细胞增多,病灶常见于脑室周围。
2、脑肿瘤
神经白塞病可表现为颅内占位效应伴周围水肿,与脑肿瘤相似因而常被误诊,但脑组织病理学不支持,且激素治疗后肿块缩小甚至消失。
本病基于病变部位分类:
1、脑实质型
本型一般有中枢神经系统实质性损害,影像学有阳性发现或有相应的神经精神表现。
2、颅高压型
本型表现为颅内压增高,影像学可有脑室扩大。
3、类脑膜炎型
本型表现为脑膜刺激征,脑脊液检查为无菌性脑膜炎改变。
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