多灶性运动神经病
多灶性运动神经病的诊断

主要根据临床特点(典型的肌无力特征、感觉大致正常)、神经系统查体(发现至少有2根神经受累,早期上肢受累多见,表现为不对称性肢体无力,随病情发展可出现肌肉萎缩,无客观的感觉异常体征)及典型的神经电生理特征(节段性、非对称性、持续性的传导阻滞等)做出诊断,抗GM1抗体滴度升高,神经活检的特征性改变有助于确定诊断。另外,还需要与慢性吉兰-巴雷综合征、运动神经元病等鉴别。

诊断依据

1、隐袭起病,缓慢或阶段性进展。

2、临床至少有2根神经所支配肌肉无力的表现,早期上肢受累多见,表现为不对称性肢体无力,随病情发展可出现肌肉萎缩。无客观的感觉异常体征。

3、运动神经传导测定,在非嵌压部位,至少2根神经或1根神经的2个节段出现运动神经部分传导阻滞,相应部位的感觉神经传导正常。

4、免疫球蛋白治疗有效可支持诊断。

鉴别诊断

1、慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)本病有客观的持久的感觉障碍,肌无力的同时不伴有肌束震颤及肌肉痉挛,腱反射減弱或消失,血中无抗GM1抗体。脑脊液蛋白明显升高,可持续12周,免疫激素治疗效果良好。

2、运动神经元病该病影响脊髓前角运动细胞和锥体束,临床表现为肌无力及肌萎缩,可累及脑神经,无感觉障碍,腱反射亢进,锥体束征阳性。而多灶性运动神经病无锥体束征,病灶与周围神经支配区一致,血中可出现抗GM1抗体。

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