治疗原则
克拉伯病既往无较为满意的治疗方法,以对症支持为主,但随着造血干细胞移植的开展,通过植入可以正常产生半乳糖脑苷脂酶(GALC),且可以穿过血脑屏障的供体细胞达到酶替代治疗作用,从而防止该疾病患儿的中枢神经系统功能出现下降,并且可以逆转患儿的中枢神经系统表现。
对症治疗
1、高热者应给予物理降温,必要时采取药物降温。
2、适当补液,保持患儿水电解质平衡。
3、加强营养支持。
4、积极防治感染及并发症。
5、出现惊厥、癫痫发作时,应给予抗惊厥、抗癫痫药物处理。
药物治疗
1、吗啡
对于易激惹的患儿,可给予低剂量的吗啡,能够取得较好的治疗效果。
2、抗惊厥、癫痫药物
适用于惊厥、癫痫发作的治疗,常用药物为苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠等。
3、营养神经药物
对于患儿的周围神经损害,可给予维生素B1、维生素B12等药物治疗。
4、酶替代治疗
是有望有效治疗本病的方法之一,但是酶补充剂很难通过患儿的血脑屏障发挥作用,仍待进一步研究解决。
其他治疗
造血干细胞移植:是目前国际公认的治疗克拉伯病的有效治疗手段。脐带血是患儿常用的供体来源,可使患儿在尽可能短的时间内获得有效治疗。
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如果被诊断为克罗恩病,是不是觉得肠道突然变得“挑剔”起来?没错,克罗恩病患者的饮食确实需要格外注意,因为不当的食物可能会加重病情,引发腹痛、腹泻等症状。但别担心,我会列出一些需要忌口的食物清单,让你轻松应对!😉首先,辛辣刺激的食物是克罗恩病患者的大忌!比如辣椒、花椒、葱、姜、蒜等,它们会刺激肠道黏膜,加重肠道炎症。🌶️生冷硬的食物也要尽量避免。比如冰镇饮料、凉拌菜、坚硬果仁等,它们会刺激肠道蠕动,加重腹泻症状。🥤🥗厚味肥腻的食物同样不适合克罗恩病患者